Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Содержание
  1. Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты
  2. Что представляет собой феохромоцитома надпочечников
  3. Классификация
  4. Причины возникновения
  5. Симптомы
  6. Основные признаки заболевания — галерея
  7. Особенности течения патологии у детей
  8. Лабораторные исследования
  9. Инструментальная диагностика
  10. Дифференциальная диагностика
  11. Неотложная помощь при гипертоническом кризе
  12. Медикаментозная терапия
  13. Хирургическое лечение
  14. Реабилитация после операции по удалению надпочечника
  15. Прогноз лечения и возможные осложнения
  16. Что такое феохромоцитома: симптомы и лечение новообразования
  17. Общая информация о заболевании
  18. Механизм зарождения
  19. Причины возникновения новообразования
  20. Проявления симптомов
  21. Методы диагностики
  22. Лучевое обследование
  23. Способы лечения
  24. Оперативное удаление новообразования
  25. Прогноз
  26. Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение
  27. Причины
  28. Симптоматика
  29. Диагностика
  30. Обследование
  31. Пробы
  32. Методика лечения
  33. Виды и симптомы феохромоцитомы надпочечников, методы лечения и прогноз
  34. Причины развития заболевания и провоцирующие факторы
  35. Симптомы феохромоцитомы
  36. Лечение феохромоцитомы
  37. Возможные осложнения
  38. Прогноз при феохромоцитоме
  39. Симптомы феохромоцитомы надпочечников
  40. Исследования
  41. МЭН 2
  42. Что провацирует

Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Прозвище «великая притворщица» феохромоцитома получила по причине своих разнообразных клинических проявлений, которые встречаются и у более распространённых заболеваний. Однако благодаря современным методам диагностики опухоли надпочечников всё тяжелее скрывать своё присутствие.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани и выделяющая такие вещества, как норадреналин, адреналин, дофамин, относящиеся к группе катехоламинов.

Термин “хромаффинный” означает, что эта ткань будет окрашиваться при использовании солей хрома.

Как правило, феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь за малым исключением имеет место озлакачествление этого процесса, после которого она будет носить название феохромобластома.

Надпочечники — это парные эндокринные железы, расположенные на верхних полюсах почек

У 9 из 10 пациентов феохромоцитома развивается в самом надпочечнике, в других же случаях опухоль будет локализована вне железы.

Одной из частых проблем при данной патологии является гипертонический криз. Это неотложное состояние, угрожающее жизни больного, при котором происходит повышение давления выше 300/150 мм рт. ст.

Новообразование не имеет каких бы то ни было временных ограничений. Оно может развиться как у взрослых, так и у детей. У женщин, как правило, данная патология встречается чаще, нежели у мужчин (особенно в возрасте от 25 до 45 лет).

Классификация

В зависимости от клинического течения, на данный момент выделяют две большие группы заболевания: бессимптомные и симптоматические формы.

  1. Бессимптомная:
    • скрытая — феохромоцитома с нормальным уровнем артериального давления, но повышенным количеством катехоламинов;
    • немая — опухоль с нормальным уровнем АД и катехоламинов.
  2. Симптоматическая:
    • пароксизмальная (приступообразная) — характеризуется частым возникновением гипертонических кризов (внезапного повышения артериального давления);
    • персистирующая — сопровождается стойким повышением АД;
    • смешанная — феохромоцитома, при которой на фоне повышенного артериального давления наблюдаются гипертонические кризы.

Причины возникновения

На данный момент установлено, что в 70–80% случаев феохромоцитома возникает спорадически, то есть не имея никаких видимых на то причин. К факторам риска стоит отнести оставшиеся 20–30%, которые приходятся на наследственные формы (такие заболевания, как болезнь фон Гиппля-Линдау или нейрофиброматоз I типа).

Симптомы

Главным и ведущим симптомом феохромоцитомы является повышение артериального давления.

Другими симптомами болезни будут:

  • головокружение при изменении положения тела, так называемая ортостатическая гипотония;
  • постоянные головные боли;
  • беспокойство;
  • потливость;
  • ухудшение зрения;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение трудоспособности.

Основные признаки заболевания — галерея

Беспокойство Быстрая утомляемость Головная боль Головокружение

Особенности течения патологии у детей

Интересен тот факт, что среди детей чаще болеют мальчики. Особенностью феохромоцитомы у них является то, что она может в большинстве случаев протекать бескризисно.

Кроме того, у малышей реже, чем у взрослых, на первый план выходят такие симптомы, как постоянная артериальная гипертензия, изменение глазного дна, которое приводит к нарушению зрения.

Довольно часто в клинике превалируют признаки поражения центральной нервной системы (ЦНС):

  • судороги;
  • припадки;
  • параличи.

В 1886 году Феликс Франкель впервые описал пациента с феохромоцитомой. И только в 1912 году этот термин был введён патологом Людвигом Пиком.

Лабораторные исследования

  1. Определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов в моче, собранной за сутки. Однако этот метод малоинформативен.

    Анализ может быть ложноположительным после физической нагрузки, при приёме определённых лекарственных препаратов (Метилдопы). Также его нельзя использовать у пациентов с почечной недостаточностью.

  2. Определение свободных катехоламинов в плазме.

    Этот метод также имеет много ложноположительных результатов.

    Метанефрины представляют собой конечные продукты метаболизма катехоламинов.

  3. Определение общей концентрации метанефринов в плазме и моче. Этот тест является самым надёжным методом диагностики при подозрении на феохромоцитому.
  4. Различные провокационные пробы. Раньше данный способ использовали для подтверждения гормональной активности опухоли. Однако он зачастую приводил к осложнениям, из-за чего от него отказались.

Инструментальная диагностика

Для определения конкретного места нахождения опухоли используют различные методы визуализации, в частности:

  • УЗИ надпочечников;
  • КТ надпочечников;
  • МРТ надпочечников.

Для выставления диагноза необходимо, чтобы локализация была подтверждена двумя методами.

Однако не стоит забывать о том, что в некоторых случаях возможно наличие вненадпочечниковой феохромоцитомы. Поэтому, если имеют место характерные симптомы и отсутствует визуализация, стоит провести следующие исследования:

  • УЗИ области сердца;
  • УЗИ области мочевого пузыря;
  • МРТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах;
  • КТ грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику стоит проводить с заболеваниями, которые способны вызывать схожую клиническую картину.

  • артериальная гипертензия какой-либо другой природы;
  • неврозы, психозы;
  • мигрени;
  • тиреотоксикоз.

Следует исключить у больного приём наркотических (кокаин, амфетамин) или лекарственных средств (бета-адреномиметиков).

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Гипертонический криз обусловлен выбросом в кровь колоссального количества катехоламинов. Артериальное давление в считаные секунды может повыситься до 300/150 мм рт. ст. Такое состояние является неотложным и требует немедленного принятия соответствующих мер.

Провоцировать гипертонический криз могут различные эмоциональные стрессы, надавливание на область надпочечников.

Гипертонический криз — неотложное состояние, вызванное чрезмерным повышением артериального давления

В первую очередь необходимо принять препараты, относящиеся к группе альфа-адреноблокаторов (урапидил, фентоламин) или же к вазодилататорам (нитропруссид натрия). Следует помнить, что бето-адреноблокаторы можно использовать только после приёма альфа-адреноблокаторов.

Ни в коем случае нельзя сразу полностью снижать давление, это чревато развитием инсульта, инфаркта. Пользуются следующей методикой: за первый час снижают давление на 20% от исходного, а в последующие 2–4 часа — до нормы. Такой способ защищает организм от критических перегрузок.

Медикаментозная терапия

На данный момент основной задачей медикаментозной терапии является подготовка к хирургическому лечению. Её целью становится снижение интра- и постоперационных рисков.

  1. В современной практике для симптоматической терапии используют селективные пролонгированные альфа-адреноблокаторы:
    • Доксазозин;
    • Празозин;
    • Феноксибензамин.
  2. В дополнение к этому применяют кардиоселективные бета-блокаторы:
  3. Для воздействия на патогенетическое звено феохромоцитомы назначают:

Следует помнить, что перед операцией необходимо отменить пролонгированные альфа-адреноблокаторы и препараты, влияющие на синтез катехоламинов.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день хирургическое лечение относится к основному методу терапии феохромоцитомы. Необходимым минимумом является односторонняя либо тотальная (двусторонняя) адреналэктомия, то есть удаление надпочечника. Такой объём оперативного вмешательства диктуется тем, что органосохраняющие операции впоследствии дают частые рецидивы (возвращение опухоли).

Для ингаляционного наркоза (анестезии) препаратами выбора считаются:

  • Пропофол;
  • Гексобарбитал;
  • Диазепам;
  • Фентанил.

Для контроля сердечно-сосудистой системы во время операции используют альфа-адреноблокаторы, например, Фентоламин, Троподифен, или же применяют периферические вазодилататоры, к примеру, нитропруссид натрия. При нарушении сердечного ритма — бета-адреноблокаторы. Одним из основных препаратов выбора является Эсмолол.

В 1926 году Сезар Ру (Швейцария) и Чарльз Мейо (США) были первыми хирургами, успешно удалившими феохромоцитому.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

Реабилитация заключается в постоянной оценке состояния сердечно-сосудистой системы. Необходимо помнить, что довольно часто из-за сниженного уровня катехоламинов происходит уменьшение ударного сердечного выброса (количество крови, выбрасываемое сердцем в сосуды).

В последующем начинают использовать препараты, улучшающие сократительную способность сердечной мышцы. Пристальное внимание стоит уделить ранней диагностике надпочечниковой недостаточности (для подбора грамотной заместительной терапии).

Больному нужно отказаться от приёма снотворных препаратов, так как они ускоряют распад кортизола в печени, что приводит к снижению эффективности подобранного лечения. Примерно через год после односторонней адреналэктомии здоровая железа берёт на себя функцию удалённой. До этого необходимо проводить заместительную терапию.

При тотальном удалении надпочечников необходима пожизненная заместительная терапия. Если же этого не сделать, то через 4–8 часов после удаления желёз наступает надпочечниковая недостаточность, так как организм теряет способность к производству внутренних катехоламинов.

Для заместительной терапии используют два кортикостероидных препарата вместе:

  • Гидрокортизон;
  • Флудрокортизон.

Прогноз лечения и возможные осложнения

В 40–50% случаев диагноз «феохромоцитома» ставится посмертно. Больные, как правило, умирают от осложнений, к которым относятся:

  • сердечная недостаточность;
  • нарушения ритма сердца;
  • катехоламиновый шок;
  • инсульт;
  • энцефалопатия;
  • расслаивающаяся аневризма аорты.

К послеоперационным осложнениям относят:

  • кровотечения;
  • анурию (отсутствие мочеиспускания);
  • парез кишечника (снижение силы сокращения).

Не исключено, что артериальное давление останется высоким и после операции. Это связывают с необратимыми изменениями в сердечно-сосудистой системе больного.

Благодаря современным методам диагностики, прогрессу медицины в области фармакотерапии и хирургии, появляются новые методы лечения феохромоцитомы.

Количество посмертных диагнозов и послеоперационных осложнений имеет тенденцию к снижению из года в год.

Возможно, в скором времени человечеству удастся свести к минимуму объём радикальных вмешательств, что, в свою очередь, сделает процесс восстановления больного ещё менее болезненным.

  • Алёна Климова
  • Распечатать

Источник: https://sovdok.ru/endokrinologiya/feohromotsitoma-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-velikoy-pritvorshhitsyi.html

Что такое феохромоцитома: симптомы и лечение новообразования

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Феохромоцитома (хромаффинома) надпочечника — эндокринная опухоль, образованная патологическим разрастанием зрелых клеток.

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Опухоль надпочечника поражает взрослых и детей, ее чаще выявляют у пациентов в возрасте 25 — 50 лет. Большинство новообразований имеет доброкачественный характер и только 10% развиваются злокачественно (феохромобластомы).

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой характерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает характерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после смерти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Хромаффинные клетки феохромоцитомы в надпочечнике интенсивно и бесконтрольно продуцируют катехоламины. Их постоянное накопление приводит к тому, что система нейтрализации активности гормонов не справляется с ними.

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

В некоторых случаях специалисты относят хромаффиному к группе заболеваний, объединенных в синдром множественных эндокринных неоплазий, для которых характерно опухолевое поражение желез внутренней секреции. Феохромоцитомы выявляют при 2 и 3 типе этой патологии.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

Главный симптом феохромацитомы — артериальная гипертензия. При этом давление может быть стабильно повышенным или приступообразно подниматься и падать. Такие состояния сопровождаются различными признаками.  Поэтому феохромоцитомы надпочечника классифицируют по симптоматическим проявлениям:

  • пароксизмальные;
  • персистирующие (постоянные);
  • смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

  • резким повышением давления;
  • беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
  • дрожью в теле, ознобом;
  • покраснением и отечностью лица;
  • обильным холодным потом;
  • сердечной болью, аритмией, тахикардией;
  • нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
  • резкой пульсирующей головной болью;
  • приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Для персистирующей формы феохромоцитомы характерно устойчиво повышенное артериальное давление. Этот вид опухоли встречается редко. При этом наблюдается:

  • стабильная гипертензия;
  • слабость, утомляемость;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Первично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее характер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Способы лечения

Эффективным способом лечения феохромацитомы является только операция. В подготовительном периоде проводят стабилизацию артериального давления медикаментами для безопасного выполнения хирургического вмешательства.

Назначают следующие препараты:

  1. Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
  2. Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
  3. Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Второй основной метод удаления — лапароскопическая операция. Ее проводят быстро. В разрезы, не более 2 см, вводят эндоскоп, оснащенный камерой, и специальные инструменты. Травматичность меньше, чем в первом способе, период восстановления короче. Метод эффективен для небольших опухолей.

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Прогноз

Прогноз на выздоровление после оперативного лечения феохромоцитомы надпочечника, которое прошло без осложнений — благоприятный. При этом пятилетняя выживаемость с отсутствием рецидивов — 95%.

Риск повторения заболевания существует у 12% больных.

В зоне опасности находятся дети, пациенты с множественными и злокачественными новообразованиями. После удаления опухоли возможно сохранение умеренной артериальной гипертензии, которую снимают лекарственными средствами.

В послеоперационный период важно следить за показаниями давления, согласовывать применение препаратов и порядок их использования с врачом. Это поможет не допустить рецидивов опухоли.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/feoxromocitoma.html

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Феохромоцитома надпочечников – это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

  1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
  2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

  1. Пульсирующая головная боль.
  2. Сильная тошнота.
  3. Рвота.
  4. Бледная кожа.
  5. Излишнее выделение пота.
  6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
  7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

  1. Появление тревожности.
  2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
  3. Приток в период менопаузы.
  4. Сильная тяга к кофе.
  5. Сокращение мышц в области стоп.
  6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

  1. Чрезмерной нервозностью.
  2. Неврастениями.
  3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
  4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
  5. Увеличением глюкозы в крови.
  6. Недостатком гормонов-андрогенов.
  7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

  • У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
  • Резкое снижение веса на 7 – 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
  • У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
  • Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

  • Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
  • Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
  • Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
  • Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
  • Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.

У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.

Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
  4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 – 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Виды и симптомы феохромоцитомы надпочечников, методы лечения и прогноз

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Надпочечники – парный эндокринный орган, состоящий из коркового и мозгового вещества, основная функция которого заключается в выработке гормонов: мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин, норадреналин), корковое вещество участвует в синтезе кортикостероидов.

Феохромоцитома надпочечника – это заболевание, при котором поражается мозговой слой надпочечников. Одной из наиболее сложных проблем в медицине в настоящее время считается лечение пациентов с опухолями, секретирующими катехоламины, в их числе и феохромоцитома.

Многообразие патофизиологических механизмов развития этого заболевания, вызванное действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обусловливает широкую вариабельность симптоматики и сложности в диагностике. При этом своевременный диагноз непосредственно влияет на прогноз и качество жизни пациентов.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Механизмы развития феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации и непосредственно надпочечников до сих пор до конца не выяснены.

Рассматривая этиологию заболевания, обычно выделяют два ключевых компонента:

  1. У 10% обследуемых данная патология является наследственной болезнью. Ее природа обусловлена генетическими отклонениями и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  2. Феохромоцитома в составе синдрома МЭН типа IIa и IIb.  Помимо этого, МЭН типа IIa (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы,  гиперпаратиреоз.  МЭН типа IIb отличается от IIa более злокачественным протеканием карциномы щитовидной железы и появлением деформаций скелета.

Провоцирующими факторами криза могут стать эмоциональный или физический стресс, воздействие ионизирующего излучения, курение и прием алкоголя в больших дозах.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы обусловлены действием гормонов, выделяемых в кровеносное русло.

К основным проявлениям заболевания относятся следующие:

  • Самым главным признаком является артериальная гипертензия, которая может протекать в пароксизмальной и постоянной форме. Клиническим проявлением пароксизмальной формы является гипертонический криз.

Он может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и проявляется  чувством страха смерти, беспокойства, головною болью, профузным потом, ознобом, кожные покровы и слизистые оболочки бледные, выявляются тахикардия и экстрасистолия, возможно появление болевого синдрома в области сердца.

Криз заканчивается экскрецией большого количества мочи (полиурия). Кроме того, для окончания приступа характерно снижение артериального давления (в некоторых случаях вплоть до гипотонического шока).

  • Возникающая на фоне феохромоцитомы гипергликемия может приводить к дальнейшему развитию сахарного диабета.
  • Синдром Иценко-Кушинга.
  • Повышение кровяного давления зачастую сочетается с желудочно-кишечными (желчнокаменная болезнь), гематологическими заболеваниями, нервно-психическими расстройствами.

Лечение феохромоцитомы

Основной целью при лечении такого заболевания, как феохромоцитома, является купирование гипертонических кризов, снижение АД.

Выделяют немедикаментозную и медикаментозную терапию.

К немедикаментозной терапии относятся меры, направленные на профилактику возникновения повышения АД: прием пищи небольшими порциями, щадящий режим, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, исключение курения и алкоголя.

К медикаментозной терапии относят лекарственные препараты, применяемые на разных этапах лечения больного.

В предоперационный период с целью нормализации артериального давления терапию проводят с помощью альфа-адреноблокаторов. Далее назначаются бета-адреноблокаторы (их использование возможно только после проведения курсовой терапии альфа-адреноблокаторами).

Если пациент беспокоен, эмоционально возбужден, используют седативные лекарственные препараты.

Для профилактики возможной послеоперационной гипотонии пациенту вводятся внутривенно плазмозаменители, обязателен контроль гемодинамических показателей.

Непосредственно для купирования криза используют альфа-адреноблокаторы (фентоламин), который вводят внутривенно струйно. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, а далее инфузионно.

В дальнейшем возможно использование вазодилататоров (натрия нитропруссид).

Кроме того, возможно также проведение операции – адреналэктомии.

Адреналэктомия представляет под собой хирургическое вмешательство по удалению одного или двух надпочечников.

В послеоперационном периоде пациентам проводят заместительную терапию глюкокортикостероидными препаратами для профилактики развития синдрома Нельсона.

При неоперабельной опухоли  возможно использование химиотерапии и радиоизотопной терапии.

Возможные осложнения

Гипертонический криз может осложняться разрывом мелких сосудов и излиянием крови в сетчатку глаза, острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК), отеком легких.

Одним из наиболее тяжелых осложнений является развитие катехоламинового шока, при котором происходит неконтролируемая смена гипертонии и гипотонии.

Частота гипертонических кризов достаточно вариабельна и индивидуальна для каждого больного.

При феохромоцитоме наибольшему воздействию подвержена сердечно-сосудистая система: происходит спазм коронарных сосудов, обеспечивающих кровоснабжение сердечной мышцы, который в дальнейшем может привести к инфаркту миокарду.

Прогноз при феохромоцитоме

Прогноз благоприятный в случае проведения радикального оперативного вмешательства, подразумевающего удаление опухоли и отсутствия при этом гормон-продуцирующих метастатических образований.

Удаление новообразования приводит к нормализации АД, положительной динамике в течении заболевания, регрессу симптоматики.

При диагностировании феохромобластомы надпочечника, имеющей злокачественный характер, благоприятность прогноза для здоровья пациента в первую очередь будет зависеть от злокачественности данной опухоли, от степени метастазирования, инвазии в сосуды и окружающие ткани, а также возможности проведения оперативного вмешательства.

Частота рецидивов составляет 13%. Именно поэтому людям, получившим лечение, необходимо постоянное наблюдение у таких специалистов, как эндокринолог, офтальмолог, невролог.

Источник: https://propochki.info/nadpochechniki/feohromocitoma-nadpochechnika

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Феохромоцитомы (ФХЦ) — это тип опухоли надпочечников, которые могут высвобождать высокие уровни адреналина и норадреналина.

 Феохромоцитомы приводят к поражению надпочечной железы, чтобы высвобождать гормоны, которые вызывают высокое кровяное давление. Если не лечить, то они могут повредить организм, особенно сердечно-сосудистую систему.

 Хирургическое удаление ФХЦ обычно эффективно при нормализации артериального давления.

В вашем теле две надпочечниковые железы, как следует из названия, надпочечники расположены вблизи почек. Одна надпочечная железа находится сверху каждой из двух почек. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые передают органы и ткани вашему телу. Эти гормоны регулируют жизненно важные функции организма.

Несмотря на свои небольшие размеры, надпочечники имеют большое количество функций. Они представляют собой сложные эндокринные (гормональные секретирующие) железы. Клетки в различных областях надпочечников имеют разные функции в эндокринной системе.

Наружная часть надпочечников называется корой надпочечников. В части коры — клетки секретируют кортизол — это гормон, подобный кортизону, который необходим для лечения стрессов.

В другой области (зона гломерулоза) клетки выделяют гормон, называемый альдостероном, который помогает в регуляции воды и соли, а также контролирует артериальное давление.

Внутренняя область надпочечников называется мозговым материалом надпочечников. Здесь клетки выделяют вещества, называемые катехоламины — адреналин, норэпинефрин и допамин. Частично они ответственны за то чувство, которое испытывают люди, испытывающие «адреналин», когда они боятся. Именно эти клетки перепроизводятся с помощью ФХЦ.

В принципе, феохромоцитома является опухолью этих клеток, секретирующих катехоламины (секретирующие клетки, которые иногда называют хромаффиновыми клетками, и они обнаруживаются в других частях тела, а также в мозговом слое надпочечников).

Исследования

Хотя большинство феохромоцитом спорадичны, примерно 30% является результатом наследуемых мутаций. На сегодняшний день идентифицировано 10 генов, связанных с ФХЦ и параганглиомой. Семейные синдромы, связанные с ФХЦ, включают множественную эндокринную неоплазию (МЭН) 2А и 2В, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), а также другие.

МЭН 2

Синдромы МЭН 2А и 2В были прослежены до зародышевых мутаций в прото-онкогене хромосоме 10, которая кодирует тирозинкиназный рецептор, участвующий в регуляции роста и дифференцировки клеток. Феохромоцитомы встречаются на двусторонней основе в синдромах МЭН в 70% случаев.

https://www.youtube.com/watch?v=hCJcQS1OMOo

Более 95% случаев связаны с мутациями в прото-онкогене, влияющими на 1 из 5 кодонов, расположенных в экзоне 10 и экзоне 11.

Клинический диагноз МЭН 2А требует наличия двух или более эндокринных опухолей у одного человека или у близких родственников. Риск медуллярной карциномы щитовидной железы составляет 95%, риск развития ФХЦ составляет 50%, а риск заболевания паращитовидными железами составляет от 20% до 30%.

Что провацирует

В принципе, все, что вызывает чрезмерную активность симпатической нервной системы, относится к списку диагнозов, которые нужно исключить при подозрении на феохромоцитому. Симпатическая система является главной контрольной панелью, которая дает ответ на стресс или страх, как упомянуто выше. Вещи, которые могут стимулировать это, включают:

  • Наркотики (даже чрезмерное использование противозачаточных средств, следует учитывать);
  • Отказ от наркотиков (например, внезапное прекращение приема определенных препаратов для лечения артериального давления);
  • Панические атаки и травмы спинного мозга относятся к числу многих состояний.
О болезнях
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: