Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить

Содержание
  1. Нефробластома — что это такое?
  2. Что такое нефробластома
  3. Этиология и патогенез заболевания
  4. Симптомы заболевания
  5. Классификация заболевания
  6. Диагностика нефробластомы
  7. Лечение нефробластомы
  8. Прогноз заболевания
  9. Профилактика заболевания
  10. Отзывы
  11. Опухоль Вильмса у детей и взрослых: прогноз успешности лечения
  12. Причины возникновения опухоли
  13. Стадии
  14. Возможные признаки при нефробластоме
  15. Методы диагностики
  16. Принципы терапии
  17. Химиопрепараты
  18. Радиационное облучение
  19. Хирургическое вмешательство
  20. Гемодиализ
  21. Диета
  22. Прогноз жизни при заболевании
  23. Нефробластома почки у детей: прогноз, симптомы, лечение
  24. Стадии нефроблостом
  25. Симптомы в зависимости от стадии
  26. Методы диагностики опухоли
  27. Варианты лечения
  28. Осложнения терапии
  29. Прогноз
  30. Нефробластома почки у детей: симптомы и лечение злокачественной опухоли
  31. Особенности опухолевого образования
  32. Немного статистики
  33. Разновидности опухоли
  34. Причины и факторы риска
  35. Динамика клинической картины
  36. Как своевременно диагностировать опухоль
  37. Терапия в лечебном заведении
  38. И радость и печаль – все зависит от вас
  39. Что предпринять родителям?

Нефробластома — что это такое?

Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить

Патология почки, имеющая врожденный эмбриональный характер и злокачественное протекание, называется нефробластома. Этот тип рака почек возникает обычно у детей и является самым частым видом онкологии почек. Другие названия патологии: эмбриональная нефрома, аденосаркома почки и опухоль Вильмса.

Что такое нефробластома

Нефробластома – это аномальное новообразование в почке, для которого свойственно дизонтогенетическое проявление, диагностируемое, как правило, у детей, очень редко — у взрослых. Этому заболеванию подвержены дети младше 5 лет, 90% случаев — дети до 3 лет. В 5% случаев нефробластома возникает билатерально.

Макропрепарат опухоли при макроскопическом исследовании описывается как узел большого объема, который имеет четкие границы, отделяющие опухоль от паренхимы почки. Нефробластома почки (код по Мкб10 – С64) имеет обыкновение распространяться лимфатическим и гематогенным путями, давая метастазы в разные органы, может прорастать в нижнюю зону полой вены и правое предсердие.

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Небольшое количество случаев (1,5%) трансформации ДНК может передаваться детям от родителей – это семейная нефробластома. Но чаще нет никакой связи между диагнозом «опухоль Вильмса» у детей и наследственностью.

Факторы риска нефробластомы:

  • принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
  • расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

  • крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
  • аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
  • гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
  • гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

  • синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
  • синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
  • WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Симптомы заболевания

Нефробластома может развиваться долгое время совершенно бессимптомно, при небольших величинах не порождает неприятных ощущений. С увеличением ее обнаруживается асимметрия живота и прощупывается сама опухоль. Выраженные симптомы интоксикации проявляются только в запущенных и тяжелых случаях.

У четверти пациентов обнаруживают макрогематурию, которая способствует подкапсульному разрыву опухоли, повышению давления. Так как нефробластома разносится по всему организму посредством крови и лимфы, идет поражение парааортальных узлов, лимфоузлов в воротах почек, печени. Возможны расстройства ЖКТ, боли в области живота, лихорадочное состояние, повышение артериального давления.

У детей с нефробластомой могут быть такие проявления заболевания:

  • болевые ощущения и дискомфорт в животе;
  • увеличение живота;
  • пальпируемое образование в области брюшины;
  • гематурия (кровь в моче);
  • увеличение температуры.

Классификация заболевания

Нефробластому принято классифицировать по гистологическим и клиническим признакам:

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

  • мезобластическая нефрома;
  • кистозная частично дифференцированная нефробластома;
  • фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
  • нефробластома с фокальной анаплазией;
  • с диффузной анаплазией;
  • без анаплазии.

Клиническое стадированиепроводится для определения стадии болезни и включает клинические рекомендации для лечения заболевания:

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Диагностика нефробластомы

Диагностика нефробластомы начинается со сбора анамнеза больного. Важными моментами в истории болезни являются перенесенные инфекции, наличие врожденной аномалии.

Назначают следующие виды обследований:

  • рентгенография. На рентгенограмме выявляются имеющиеся кальцификаты;
  • радиоизотопное обследование почек. Реносцинтиграфия дает возможность оценить общую работу почек, и отдельно функцию каждого из парных органов;
  • ультразвуковая томография определяет патологию в случаях, когда почка на пиелограмме не отображается;
  • КТ, МРТ определяют пределы опухолевого новообразования в почке и около органа, обнаруживают пораженные лимфоузлы, печень, и дают возможность определить уровень состояния другой почки.
  • общий и биохимический анализ крови;
  • анализ мочи на катехоламины;
  • тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли под контролем УЗИ с проведением цитологического исследования материала.

Дифференцирование заболевания проводят с нейробластомой, спленомегалией, гепатомегалией, поликистозом и гидронефрозом.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

  1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
  2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
  3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

Важно! При двусторонней нефробластоме удаляют обе почки, а после пациенту назначают диализ, состоящий из механической очистки крови от различных токсинов. Больного готовят к операции, он ожидает донорскую почку.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

На заметку! Нефробластома считается хорошо излечиваемым злокачественным новообразованием. Почти 90% пациентов с этим заболеванием излечиваются при применении комплексной терапии.

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии.

Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают.

При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

В план обследований входят:

  • рентгенография органов грудины;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Прогноз заболевания

Прогноз нефробластомы связан со стадиями злокачественного новообразования. 5-тилетняя выживаемость при 1 стадии неоплазии — более 95%, при 4 — около 80%. Когда происходит диагностирование нефробластомы у детей до 2 лет, шансы на благоприятный прогноз значительно выше, чем при диагностировании заболевания в более позднем возрасте.

Профилактика заболевания

Не существует никаких 100% способов профилактики данного заболевания почек. Регулярное УЗИ почек (при наличии факторов риска) поможет диагностировать опухоль на начальной стадии. Это существенно увеличит шансы на успешное излечение болезни.

Отзывы

У племянника в свое время (2 годика) была обнаружена нефробластома, хорошо, что в самом начале заболевания, врач попался опытный и сразу заподозрил патологию. Вовремя начатое лечение избавило от страшного недуга. Сейчас он оканчивает школу, и все отлично. Хорошо, что болезнь заметили вовремя.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-vydelitelnoj-sistemy/nefroblastoma/

Опухоль Вильмса у детей и взрослых: прогноз успешности лечения

Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить

Опухоль Вильмса (нефробластома) – это злокачественное образование почки, которое зарождается еще во время эмбрионального развития. Возникает из-за нарушения закладки внутренних тканей плода.

Часто протекает малосимптомно и выявляется при плановом осмотре ребенка. Первые признаки проявляются при прорастании нефробластомы в чашечно-лоханочную систему (ЧЛС) почки, околопочечные структуры.

У человека возникают жалобы на недомогание, повышенную температуру, кровь в моче (гематурию), нарушение стула.

Причины возникновения опухоли

Нефробластома – врожденная опухоль (неоплазия), состоящая из стромальных, эмбриональных и эпителиальных клеток. Склонна к метастазированию и инвазивному росту, то есть прорастанию в окружающие ткани и органы. В 80% случаев обнаруживается у детей до 5 лет. Гораздо реже встречается врожденная форма опухоли Вильмса.

Раковое заболевание почек возникает вследствие генетических мутаций, причину которых установить не удается. У 2% детей прослеживается наследственная предрасположенность, на что указывают случаи нефробластомы у близких родственников. По статистике, высокозлокачественная опухоль гораздо чаще диагностируется у людей, страдающих:

  • недоразвитием радужной оболочки глаза;
  • синдромом Видемана-Беквита;
  • умственной отсталостью;
  • мужским псевдогермафродитизмом;
  • неопущением яичек в мошонку;
  • синдромом Дени-Дреша;
  • удлинением и утолщением конечностей;
  • пороком развития мочеполовой системы;
  • неравномерным развитием половины тела.

Нефробластома почки у детей составляет до 25% случаев от всех раковых болезней почек в раннем возрасте. У взрослых нефробластома выявляется очень редко – до 0.9% случаев от всех почечных новообразований.

Опухоли Вильмса больше подвержены дети, рожденные женщинами старше 35 лет. Риск неправильной закладки органов мочеполовой системы возрастает при употреблении во время беременности нефротических препаратов.

Стадии

Нефробластома почки классифицируется по разным признакам – морфологическому строению, запущенности онкопроцесса. Клиническое значение имеет классификация рака почки по стадиям:

  • Первая – опухоль не выходит за пределы почки. Капсула органа и его сосуды не повреждены. Метастазы (вторичные новообразования) отсутствуют.
  • Вторая – неоплазия распространяется за пределы почки, повреждая ее соединительнотканную капсулу, кровеносные сосуды. Опухоль сохраняет подвижность, а метастазы отсутствуют. Поэтому болезнь хорошо поддается хирургическому лечению.
  • Третья – отмечается инвазивный рост в лимфоузлы, органы брюшины.
  • Четвертая – обнаруживаются вторичные опухоли в костях, легких, печени и мозге.
  • Пятая – нефробластома выявляется в обеих почках, метастатический рак в отдаленных органах прогрессирует.

В практической онкологии используют классификацию нефробластомы с учетом ее гистологических особенностей. В зависимости от структуры выделяют 2 типа новообразований – с благоприятными или неблагоприятными морфологическими признаками.

Возможные признаки при нефробластоме

Симптомы опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии онкопроцесса, наличия метастазов в жизненно важных органах. Пока нефробластома остается в пределах почки и не повреждает ее капсулу, жалобы на самочувствие отсутствуют. По мере прогрессирования болезни проявляются:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • небольшое повышение температуры.

Крупные опухоли пальпируются через брюшную стенку. Не исключена асимметрия или выпячивание живота.

На 3 и 4 стадиях нефробластома прорастает в органы ЖКТ, что становится причиной кишечной непроходимости. Течение болезни осложняется:

  • кровью в моче;
  • лихорадкой;
  • брюшной водянкой;
  • повышением АД;
  • отеком конечностей;
  • варикоцеле у мальчиков.

Во время прощупывания определяется неподвижный узел с бугристой поверхностью. Из-за сдавливая внутренних органов первичной и вторичными опухолями возникают жалобы на:

  • затрудненное дыхание;
  • тазовые боли;
  • гипертонию;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • рези при позывах к дефекации.

Инвазивный рост нефробластомы сопровождается умеренными или сильными болями. У детей нарушается работа органов ЖКТ и мочевыводящей системы.

Методы диагностики

Диагноз становится онкоурологом на основании результатов лабораторно-инструментальных исследований. При асимметрии живота, беспричинном снижении веса, нарушении мочеиспускания и других симптомах назначаются:

  • Клинический анализ мочи. При раковом поражении почек в биоматериале выявляются эритроциты и белковые соединения.
  • Анализ крови на онкомаркеры. У больных с нефробластомой в крови обнаруживаются специфические белки, которые синтезируются опухолевыми клетками.
  • УЗИ почек и органов брюшины. Если в почке присутствует новообразование, на это указывает неоднородность почечной ткани. По эхопризнакам определяют размеры опухоли Вильмса, степень инвазии в окружающие ткани.
  • Печеночные пробы. Увеличение активности АЛТ и АСТ указывает на повреждение гепатоцитов – клеток печени. Это косвенно подтверждает наличие вторичных опухолей в органе.

Чтобы исключить метастазы в кости, назначают сцинтиграфию. При подозрении опухолей в легких выполняют рентгенографию грудной клетки.

Раковую болезнь почек дифференцируют с тромбозом почечной вены, гидронефрозом и кистой.

Принципы терапии

При опухоли Вильмса назначается комбинированная терапия, которая включает в себя:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • прием цитостатиков.

Детям, которые не достигли 1 года, операцию выполняют без предварительного лечения химиопрепаратами. Во время хирургического вмешательства обязательно проводят ревизию обеих почек.

Химиопрепараты

Чтобы предотвратить разрастание почечной опухоли, назначают цитостатики – химиопрепараты с противоопухолевой активностью, которые препятствуют делению и росту раковых клеток. Для лечения нефробластомы назначаются:

  • Доксорубицин;
  • Циклофосфамид;
  • Адрибластин;
  • Бластокарб РУ;
  • Платикарб;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид.

При высокой степени злокачественности нефробластомы прибегают к полихимиотерапии, в рамках которой одновременно используют 3-4 цитостатика. Продолжительность лечения перед оперативным вмешательством составляет 4 недели. При метастазах в других органах курс продлевают до 6 недель.

Радиационное облучение

Опухоль Вильмса у взрослых нередко рецидивирует, поэтому после хирургического вмешательства им назначают радиотерапию. Ее суть заключается в обработке очагов поражения ионизирующим излучением, которое вызывает гибель раковых клеток.

Метод лучевой терапии зависит от стадии заболевания. При раке почек чаще используются такие типы радиотерапии:

  • дистанционная;
  • внутритканевая;
  • близкофокусная.

Терапевтический эффект основан на разрушении ДНК атипичных клеток, из которых состоит нефробластома.

При лечении маленьких детей облучают исключительно область поражения. Доза ионизирующего облучения варьируется в пределах 15-30 Гр. Благодаря лучевой терапии вероятность повторного формирования опухоли в почке снижается на 45-60%.

Хирургическое вмешательство

Основная цель хирургического лечения – удаление новообразования с последующим гистологическим анализом тканей. Выбор оперативной методики зависит от:

  • локализации нефробластомы;
  • стадии онкопроцесса;
  • возраста больного.

Раньше опухоль Вильмса у детей удаляли вместе с пораженной почкой. Сейчас отдают предпочтение органосохраняющим операциям – частичной нефрэктомии. В случае поражения обеих почек и окружающих тканей органы удаляют вместе с регионарными лимфоузлами.

После двухсторонней нефрэктомии требуется гемодиализ и постановка в очередь на трансплантацию почки. Во время реабилитации дети и взрослые проходят повторный курс химио- или радиотерапии.

Гемодиализ

Гемодиализ – физиотерапевтическая процедура, во время которой происходит внепочечное очищение крови от:

  • продуктов распада белков;
  • калия;
  • креатинина;
  • мочевины;
  • азотистых веществ.

Во время процедуры в локтевую вену больного вводят катетер, через который кровь поступает в аппарат искусственной почки. Проходя через систему фильтров, она очищается от метаболитов, после чего возвращается в организм пациента. Продолжительность процедуры варьируется в пределах от 3 до 5 часов. Для поддержания водно-электролитного баланса в кровяное русло вводят питательные растворы.

Больные находятся на гемодиализе до тех пор, пока им не будет трансплантирована донорская почка.

Диета

После лечения нефробластомы необходимо соблюдать диету. Она нацелена на:

  • восполнение дефицита полезных веществ;
  • уменьшение нагрузки на прооперированные почки;
  • укрепление общего и местного иммунитета.

Из рациона временно исключаются:

  • поваренная соль;
  • цитрусовые;
  • жирное мясо;
  • кондитерские изделия;
  • копчености;
  • алкоголь;
  • кислые овощи и фрукты.

Большинству пациентов с раковым поражением почек назначается диета №7 по Певзнеру. Основу питания составляют блюда из отварных или тушеных овощей, вареного диетического мяса и каш на воде. Энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 2400-2500 ккал.

Объем потребляемой жидкости зависит от остаточного диуреза. После органосохраняющей операции разрешается выпивать не более 1 л жидкости в сутки.

Прогноз жизни при заболевании

Нефробластома у детей поддается оперативному и химиотерапевтическому лечению. Но ее успешность зависит от стадии онкопроцесса, наличия вторичных новообразований в печени, костном мозге.

Пятилетняя выживаемость в зависимости от стадии рака:

  • первая – до 90%;
  • вторая – не более 80%;
  • третья – 35-50%;
  • четвертая – менее 20%.

При последней стадии нефробластомы у детей прогноз неблагоприятный. Если рак распространился на головной или спинной мозг, выживаемость не превышает 3-5%. Вероятность рецидивирования опухоли составляет 15%. 2-летняя выживаемость у таких пациентов не превышает 40%.

После окончания терапии нефробластомы все больные в течение 2 лет наблюдаются у онкоуролога. Для выявления рецидивов опухоли регулярно (1 раз в 3 месяца) проходят УЗИ органов брюшины, сдают анализ крови на онкомаркеры. Своевременная диагностика и лечение рака почек существенно снижает риск летального исхода.

Источник: https://tden.ru/health/opuhol-vilmsa

Нефробластома почки у детей: прогноз, симптомы, лечение

Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить

Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после появления на свет малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным образованиям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).

Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • похудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;
  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

Варианты лечения

Лечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
  • длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

  1. Хирургическое вмешательство.

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Прогноз

Худшими для прогноза будут следующие варианты:

  • разрыв опухоли на любом этапе лечения;
  • наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия);
  • двухстороннее поражение (5 стадия);
  • гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1–2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97–98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4–5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

Источник: https://PochkiMed.ru/rak-pochki/nefroblastoma-u-detey-prognoz.html

Нефробластома почки у детей: симптомы и лечение злокачественной опухоли

Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить

Одним из недугов почек, который чаще всего встречается именно в детском возрасте, считается опухоль Вильмса или как ее принято называть в медицине нефробластома.

Данное заболевание поражает в первую очередь почки, если вовремя не оказать помощь ребенку, то страдают и другие внутренние органы человека.

Особенности опухолевого образования

Опухоль Вильмса – злокачественное новообразование в почках, которое может развиваться еще в процессе внутриутробного развития плода.

Оно развивается в результате измененного развития эмбриональных клеток плода. Чаще всего нефробластома может проявляться совместно с другими болезнями внутренних органов.

Немного статистики

По статистическим данным опухоль Вильмса может проявляться приблизительно в 8 случаях за один год в расчете на 1 миллион детей, возраст которых еще не достиг 15 лет.

Если рассматривать детей с темным цветом кожи, то заболеваемость в их случае увеличивается практически в несколько раз.

Обычно опухоль поражает малышей в возрасте от 3 до 4 лет. Когда ребенку исполняется 5 лет, то вероятность данного недуга значительно снижается.

Средним возрастным показателем среди мальчиков является возраст 3,5 лет, а среди девочек – 3,11 лет. Как можно заметить, у девочек опухоль появляется немного раньше.

Обычно нефробластома развивается только в одной почке. Хотя в медицине есть случаи, когда рак распространялся сразу на два органа.

Разновидности опухоли

Чаще всего у детей может проявляться такие разновидности нефробластомы:

  1. Опухоль располагается в одной почке. При этом малыш не чувствует никакого дискомфорта и хорошо себя чувствует.
  2. Опухоль находится за границей почки и метастазов в данном случае не наблюдается.
  3. Новообразование может поражать органы, которые располагаются рядом. При этом очень сильно страдает лимфатическая система.
  4. Болезнь может протекать с наличием метастаз (кости, печень и легкие).
  5. Опухоль Вильмса может поражать одновременно обе почки.

Причины и факторы риска

На сегодняшний день выявить четкие причины, почему же начинает развиваться нефробластома ученым, к сожалению, не удалось.

Известен лишь тот факт, что опухоль начинает формироваться в результате неправильного развития клеток в ДНК ребенка.

Иногда это заболевание может передаваться от родителей к ребенку (1,5% случаев). В таких ситуациях заболевание называется семейной нефробластомой.

Но чаще всего, причина опухоли ни каким образом не связана между родителями и малышом.

Факторы риска заболевания следующее:

  1. Предрасположенность к опухоли чаще развита у девочек, нежели у мальчиков.
  2. Генетическая наследственность. Опухоль может передаваться от родителей к ребенку, но таких случаев встречается очень мало.
  3. Раса человека. Как писалось выше, заболевание чаще характерно для чернокожих детей. Такие дети болеют в 2 раза больше, чем малыши с белой кожей. Таким образом, можно судить о том, что на развитие болезни может оказать влияние расовая предрасположенность ребенка.
  4. Так же важно учитывать фактор окружающей среды и его влияние на детский организм. Очень часто различные радиоизлучение и канцерогены могут негативно отразиться на состоянии здоровья ребенка.
  5. На развитие образования могут повлиять и врожденные отклонения в развитии внутренних органов. К ним следует отнести гимегипертрофию, крипторхизм, гипоспадию и неправильную форсированность почек (в каждой может располагаться по нескольку лоханок).

Динамика клинической картины

Обычно, обнаружить нефробластому на первоначальных этапах довольно не просто. Ведь она практически никак не дает о себе знать.

Ребенок с опухолью Вильмса может хорошо себя чувствовать, но в тоже время у него могут проявляться следующие симптомы:

  • живот становится в несколько раз больше, чем должен быть
  • пальцами рук очень легко прощупать наличие какого-то непонятно тела;
  • могут резко возникать болевые ощущения в области живота;
  • в моче может наблюдаться кровь;
  • увеличение температуры тела ребенка.

Как своевременно диагностировать опухоль

Для того, чтобы выявить наличие образования, специалисты должны назначать пациенту ряд определенных исследований.

В первую очередь необходимо провести следующее:

  1. Лабораторные анализы крови и мочи ребенка. Они помогают выявить болезнь на ее ранних стадиях, а так же дают общую информацию о состоянии здоровья ребенка.
  2. Проведение магнитно-резонансной томографии или компьютерной томограммы. Подобные исследования дают четкие представления о месторасположении опухоли, ее размерах и стадии протекания недуга.
  3. Проведение микрооперации. При наличии опухоли, специалист может сразу ее удалить. При этом ткань новообразования обязательно отправляют на дополнительные исследования для подтверждения правильности диагноза.

Терапия в лечебном заведении

Когда у ребенка обнаруживают нефробластому, то врачи рекомендуют сразу же приступать к лечению. В зависимости от стадии протекания заболевания подбираются различные методы терапии.

Считается, что стандартным методом лечения опухоли является хирургическое вмешательство.

После исследования тканей новообразования становится известно, необходимо ли для больного дополнительное лечение либо же можно ограничиться профилактическим приемом медицинских препаратов. К сожалению, удалить опухоль Вильмса можно не на всех стадиях.

Именно поэтому были предприняты другие попытки помощи таким больным.

Для более тяжелых стадий заболевания специалисты назначают больному специальный курс лечения химиотерапией.

Он основывается на приеме препаратов, которые помогают замедлить рост раковых клеток.

Чаще всего при нефробластоме используются такие лекарственные средства:

  • Винкристин;
  • Дактиномицин;
  • Доксорубицин.

При химиотерапии очень сильно страдают внутренние органы волосяные фолликулы. Не рекомендуется постоянное применение данных препаратов!

Лучевая терапия проводится после хирургического вмешательства. Она дает возможность уничтожить те клетки, которые не были полностью удалены во время операции.

Процедура требует большого терпения от больного, ведь во время ее проведения ребенок должен лежать неподвижно.

А, как известно, для маленьких детей это практически невыполнимая задача. После облучения у пациентов может, появляется тошнота, рвота и сильные головные боли.

Организм каждого ребенка индивидуален. Поэтому перед началом любого из видов терапии очень важно обсудить все вопросы с лечащим врачом!

При наличии опухоли Вильмса у ребенка могут постепенно начать проявляться такие осложнения:

  • повышение артериального давления;
  • хроническое заболевание почек;
  • наличие метастаз;
  • моча будет несвоевременно выводиться из организма;
  • кровотечение;
  • образование камней в почках;
  • анемия.

И радость и печаль – все зависит от вас

Благодаря современным исследованиям специалисты в области медицины добились колоссальных результатов.

При 1 стадии нефробластомы почек прогноз для ребенка положительный, а выживаемость достигает 95% всех случаев. В то время, как на 4 стадии опухоли даже при правильном лечении, выживаемость достигает только 80%.

Если рак диагностируется у ребенка, возраст которого не достиг 2 лет, то справиться с таким недугом можно за относительно короткий промежуток времени. И при этом ограничиться легкими осложнениями.

Что предпринять родителям?

К сожалению, никаких мероприятий, которые бы могли предотвратить развитие опухоли, на сегодняшний день не существует.

Если малыш находится в группе риска, то очень важно проводить регулярные исследования. Только они помогут своевременно выявить опухоль и приступить к ее лечению.

Чем раньше установить диагноз, тем больше шансов для малыша в будущем жить нормальной жизнью.

Опухоль Вильмса заболевание, которое поражает почки. Оно может оказывать негативное влияние на весь детский организм. Но если недуг вовремя диагностировать и при возможности устранить, то для жизни ребенка не будет существовать никакой угрозы.

Источник: https://1pochki.ru/drugie/kista/nefroblastoma-pochki.html

О болезнях
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: