Наследственная патология сетчатки глаза — болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?

Содержание
  1. Что можно предпринять при диагнозе
  2. Патогенез заболевания
  3. Классификация болезни
  4. Причины потери зрения
  5. Причины и механизм развития
  6. Пигментный ретинит
  7. Белоточечная абиотрофия
  8. Болезнь Штаргарда
  9. Болезнь Беста
  10. Амавроз Лебера
  11. Болезнь Вагнера
  12. Генерализованная абиотрофия
  13. Симптомы
  14. Болезнь Коатса – что такое экссудативный ретинит, симптомы и лечение врожденного синдрома аномального развития сосудов сетчатки
  15. Что это такое?
  16. Природа и механизм заболевания
  17. Стадии патологии
  18. Симптомы экссудативного ретинита
  19. Диагностика
  20. Лечение
  21. Медикаментозная терапия
  22. Лазерная коагуляция сетчатки
  23. Криопексия сетчатки
  24. Экстрасклеральное пломбирование
  25. Прогноз и возможные осложнения
  26. Меры профилактики
  27. Как защитить себя и близких?
  28. Наследственные дистрофии сетчатки
  29. Что такое наследственные дистрофии сетчатки?
  30. Виды заболеваний
  31. Характерные симптомы и проявления дистрофии сетчатки
  32. Как диагностируются наследственные дистрофии сетчатки?
  33. Лечение наследственных дистрофии сетчатки
  34. Будущее лечения наследственных дистрофий сетчатки
  35. Заболевания сетчатки: что это такое, симптомы поражения у пожилых людей, как лечить болезни глаз у человека
  36. Что такое ретина?
  37. Основные патологии, поражающие орган
  38. Кровоизлияния

Что можно предпринять при диагнозе

Наследственная патология сетчатки глаза — болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?

Пигментная дегенерация сетчатки является хроническим заболеванием, передающимся по наследству. Абиотрофия сетчатки глаза поражает людей, независимо от пола и национальности. Эта болезнь встречается очень редко. Исходя из этого, офтальмологи имеют недостаточно опыта, чтобы точно утверждать, от чего возникает тапеторетинальная абиотрофия сетчатки глаза.

В странах третьего мира больные ПДС вообще не обращаются к врачебной помощи и не обследуются. Чтобы понять всю опасность, которую представляет пигментная дегенерация сетчатки глаза для человека, остановимся на природе происхождения этого недуга.

Патогенез заболевания

Сетчатка глазного яблока состоит из двух разновидностей рецепторных клеток. На ней расположены клетки в форме колбочек и палочек. Колбочки на сетчатке находятся в центре. Отвечают они за восприятие цвета и четкость зрения. Палочки равномерно распределены по всей площади сетчатки. Их задачей является идентификация света и обеспечение качества зрения в условиях сумерек и темноты.

Схема строения сетчатки

Под воздействием ряда внешних и внутренних факторов на генном уровне происходит деградация наружного слоя сетчатки, снижение функциональности палочек.

Патологические изменения начинаются с краев глаз, постепенно продвигаясь к их центру. Процесс этот может продолжаться от несколько лет до десятилетий. Постепенно ухудшается острота зрения и восприятие света.

В большинстве случаев болезнь заканчивается полной слепотой.

Как правило, патология захватывает оба глаза, поражая их с одинаковой скоростью. Если пациенту оказывается своевременная и квалифицированная помощь, то у него есть шанс сохранить способность различать окружающие предметы и передвигаться самостоятельно, без посторонней помощи.

Классификация болезни

В зависимости от типа наследования и локализации, пигментная абиотрофия сетчатки делится на несколько форм, каждая из которых имеет свои особенности.

По типу наследования:

  1. Ранняя аутосомно-рецессивная разновидность. Форма заболевания, которая отличается быстрым прогрессированием и серьезными осложнениями. Обычно они выявляются в первые несколько лет жизни, а работа зрительной системы резко ухудшается.

  2. Поздняя аутосомно-рецессивная форма. Симптомы проявляются в старшем возрасте (после 30 лет), но изменения развиваются медленно.
  3. Аутосомно-доминантная абиотрофия. Патологический процесс протекает постепенно и реже вызывает тяжелые осложнения, что оставляет больным шанс на частичное сохранение зрения.
  4. Патология, сцепленная с полом. Наиболее редкие разновидности болезни, которые передаются по Х-хромосоме, быстро прогрессируют и вызывают серьезные последствия.

По локализации:

  1. Периферические формы. Процесс начинается по краям сетчатки и затрагивает преимущественно палочки, вследствие чего нарушается периферическое зрение. В тяжелых случаях он может продвигаться по направлению к центральным областям глаза. К периферическим формам относятся белоточечная и пигментная абиотрофия.
  2. Центральные разновидности. Заболевания поражают желтое пятно и центр глазного дна, основные проявления – расстройства цветовосприятия и снижение остроты зрения. Примеры – болезнь Беста и Штаргардта.
  3. Генерализованные дистрофии. Патологические изменения охватывают всю сетчатку и носят наследственный характер. К ним относятся амавроз Лебера и некоторые другие генетические патологии.

Классификация пигментной абиотрофии носит условный характер, так как одни формы заболевания могут перетекать в другие. Например, от центральных областей патологический процесс может распространяться на периферию и наоборот.

Причины потери зрения

Поскольку такая патология, как пигментная абиотрофия сетчатки, исследована и изучена в недостаточной степени, офтальмологи не могут четко систематизировать предпосылки ее возникновения. Единственное, что достоверно установлено, — заболевание передается по наследству. Заложено оно на генном уровне и достается детям от одного или обоих родителей.

Ученым удалось установить, почему возникает пигментная прогрессирующая дистрофия сетчатки глаза, если близкие родственники не страдают подобной патологией.

К числу факторов, которые провоцируют ПДС у генетически здоровых людей, относится:

  1. Нарушения роста плода в период беременности. Отклонения в развитии ребенка могут быть вызваны приемом алкоголя, курения, сильнодействующих лечебных препаратов. В ряде случаев болезнь является следствием сильного стресса у матери.
  2. Травма головного мозга у взрослого человека. Причиной недуга может стать ранение, операция, сильный ушиб или перенесенный инсульт. Все это приводит к ухудшению кровоснабжения и обмена веществ.
  3. Возраст. Со временем происходят износ сосудов, отмирание клеток и прочие патологические изменения в организме.
  4. Воздействие радиации или отравляющих веществ. Из-за этого в организме происходят мутации, вызывающие изменения структуры ДНК и отдельных генов.

Причины и механизм развития

Основная причина пигментной абиотрофии сетчатки – аномалии одного или нескольких генов, отвечающих за кодирование особых белков.

Это вещества, которые принимают участие в метаболических процессах, и при нарушении их выработки или функций в тканях начинаются дегенеративные процессы.

Существует 150 вариантов генных мутаций, которые могут происходить в нескольких десятках генов, в зависимости от чего различают множество разных форм заболевания.

Пигментный ретинит

Одна из наиболее распространенных типов патологии, которая обусловлена мутациями в генах RP1, PRPH2, RP9, IMPDH1, CRB1, SPATA7 и многих других. Они могут наследоваться по разным механизмам – аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному, Х-сцепленному, а в крайне редких случаях патологию провоцируют мутации митохондриальной ДНК.

От патогенеза развития заболевания зависит клиническое течение и последствия. В 70-90% случаев встречается патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, которая отличается медленным течением и хорошо поддается терапии. Другие разновидности пигментного ретинита более тяжелые, и обычно ведут к полной слепоте.

Белоточечная абиотрофия

Форма пигментной абиотрофии сетчатки, которую провоцируют аномальные изменения в генах RHO, PRPH2, RDH5 или RLBP1, причем чаще всего мутации возникают в гене PRPH2.

Он отвечает за кодирование вещества под названием периферин, которое принимает участие в формировании оболочек фоточувствительных клеток, в основном палочек. Вследствие нарушений она становится менее устойчивой к негативным факторам и в итоге разрушается.

Болезнь отличается прогрессирующим течением, а первые признаки напоминают белые точки, расположенные по краям сетчатки.

  • Изобретено ли лечение для генетического заболевания сетчатки — амавроза Лебера?
  • Тест на дальтонизм: 27 таблиц Рабкина для проверки цветоощущения и выявления патологии
  • Наследственная патология сетчатки глаза — болезнь Коатса: что это такое и…

Болезнь Штаргарда

Желтопятнистая абиотрофия сетчатки, или болезнь Штаргардта чаще всего развивается вследствие нарушения в белке ABCA4, который отвечает за энергетический обмен и транспортировку полезных веществ в мембранах клеточек и палочек.

В итоге в тканях накапливаются токсические соединения, вызывающие дегенеративные процессы в светочувствительной оболочке.

Реже патологию вызывают мутации в генах ELOVL4 и PROM1, которые также вызывают нарушения в структуре и функциях фоторецепторов.

Болезнь Беста

Причина развития болезни Беста – нарушения в гене BEST1, который находится на 11-й хромосоме, ответственного за белок бестрофин.

Точный механизм патологического процесса неизвестен, но ученым удалось отследить медленное разрушение эпителиального слоя в районе желтого пятна и изменения в тканях мембраны Бруха.

Далее происходит накопление вредных веществ в сетчатке и формирование кисты, которая сначала перекрывает доступ световым лучам, а потом разрывается, образуя рубец. Мутация гена наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Амавроз Лебера

Редкая, но тяжелая форма пигментной абиотрофии, развивающаяся вследствие мутаций гена RPE65. Изменения приводят к тому, что палочки и колбочки перестают делиться и не восстанавливаются после гибели, как это происходит у здоровых людей.

https://www.youtube.com/watch?v=nJbs89TFFYQ

Чаще всего амавроз Лебера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обнаруживается вскоре после рождения и не поддается терапии.

Болезнь Вагнера

Болезнь Вагнера передается исключительно генетически (аутосомно-доминантный тип), причем вероятность наследования составляет 100%. Ген, который подвергается мутации, расположен в пятой хромосоме.

При исследовании структур зрительного аппарата больных выявляется целый комплекс нарушений, который включает формирование микрокист, гиперпигментацию, ретиношизис и т.д.

Вследствие этого развиваются расстройства зрения – чаще всего миопия в сочетании с астигматизмом.

Генерализованная абиотрофия

Патология ассоциируется с мутацией генов CACNA1F или NYX, которые отвечает за белки, входящие в состав фоторецепторов.

Генерализованная абиотрофия передается по Х-сцепленному механизму и протекает в полной или неполной форме.

В зависимости от клинического течения, у больных ослабляется или полностью пропадает сумеречное зрение, а острота зрения и цветовосприятие могут оставаться прежними или слегка снижаться.

Помимо вышеперечисленных разновидностей заболевания, выделяют беспигментное течение дистрофического процесса. Он характеризуется отсутствием видимых изменений в тканях сетчатки, но со временем у больных появляются симптомы, аналогичные признакам пигментных форм.

Механизм развития пигментной абиотрофии сетчатки в каждом из случаев примерно одинаковый. Мутации в генах и белках, принимающих участие в метаболических процессах, вызывают различные дисфункции палочек и колбочек, а вместе с ними расстройства зрительной системы.

ВНИМАНИЕ! Этиология и патогенез большинства форм абиотрофии сетчатки изучены недостаточно, поэтому особенности клинического течения в конкретных случаях могут быть разными.

Симптомы

Болезнь протекает вяло, не проявляя себя яркими признаками. Именно в этом состоит ее опасность.

Первым сигналом того, что в сетчатке глаза началась деградация периферийных клеток, является снижение способности человека ориентироваться в плохо освещенном пространстве.

При наследственном характере ПДС это проявляется уже в детском возрасте. Однако на это отклонение родители редко обращают внимание, считая его боязнью темноты.

На то, что у человека развивается беспигментная дегенерация тканей сетчатки, указывают такие симптомы:

  • быстрая утомляемость зрения в условиях сумерек, недостаточной или искусственной освещенности;
  • нечеткое видение предметов и окружающей обстановки в темноте;
  • нарушение координации движений при ходьбе по темным улицам, лестницам и коридорам;
  • столкновения с объектами, которые ясно видимы остальным людям;
  • ослабление и исчезновение периферийного зрения (эффект трубы).

При обнаружении подобных симптомов необходимо максимально избегать пребывания в темных местах. При первой возможности нужно обратиться к окулисту.

Источник: https://bugmk.ru/bolezni/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki-glaza.html

Болезнь Коатса – что такое экссудативный ретинит, симптомы и лечение врожденного синдрома аномального развития сосудов сетчатки

Наследственная патология сетчатки глаза — болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?

Болезнь Коатса — это редкая врожденная аномалия, которая приводит к отслоению сетчатки и, как следствие, к частичной или абсолютной слепоте. Заболевание прогрессирует постепенно, и на первых стадиях практически незаметно.

Что нужно знать, чтобы вовремя диагностировать недуг, и можно ли замедлить патологические процессы, чтобы отсрочить утрату зрения? Всем, кто заботится о здоровье себя и близких, полезно разобраться в патогенезе и симптоматике коварной офтальмологической болезни.

Что это такое?

От ретинита Коатса страдает от 1 до 9 человек на 100 тысяч земного населения. Около 78% от заболевших — мужчины. Обычно начало недуга приходится на первые 10-16 лет жизни. Наиболее часто дебют случается у детей 5-8 лет, хотя может произойти в любом возрасте.

Для болезни Коатса характерно аномальное развитие сосудов, которые пронизывают сетчатку — внутреннюю оболочку глаза. Это выражено следующими патологиями:

  1. Телеангиэктазией, то есть расширением капилляров глазного дна.
  2. Экссудацией, или нарушением пропускной способности капиллярных стенок. При этом через стенки сосудов проходит экссудат — кровяная плазма с веществами, вредными для глаз.

С экссудатом в зрительные органы проникает холестерин. Он оседает и копится на глазном дне, что приводит к ретиниту — воспалению глазного дна. В перспективе это вызывает расслоение сетчатки и слепоту. Из-за процессов, протекающих при болезни Коатса, ее также называют экссудативным ретинитом и телеангиэктазией сетчатки.

Природа и механизм заболевания

Болезнь носит идиопатический характер, то есть ее причины до сих пор неизвестны. Считается, что она не передается по наследству, а имеет тератогенную природу — закладывается в период эмбрионального развития.

Риск возникновения у плода экссудативного ретинита повышается, когда на организм беременной воздействуют следующие факторы:

  • наркотики;
  • ионизирующее излучение;
  • алкоголь;
  • опоясывающий герпес;
  • краснуха;
  • токсоплазмоз.

Пациентам и их близким стоит узнать о механизме развития недуга. Основную роль в этом процессе отводят полиморфному, то есть множественному, нарушению строения глазных капилляров.

Первоначальный дефект кроется в эндотелиоцитах гемато-ретинального барьера. Это клетки слоя, который покрывает каждый сосуд глазного дна, и отвечает за проницаемость капиллярных стенок.

В норме через гемато-ретинальный фильтр в сетчатку проникают исключительно безвредные вещества, питающие глаз.

ВАЖНО! Дефектный барьер пропускает слишком много крови. Вместе с ней в глаз попадают крупные молекулы липидов.

Аномалия приводит к геморрагическому синдрому, для которого характерны частые кровоизлияния в глазное дно.

Это имеет следующие последствия:

  1. Попадающие в глаз липидосодержащие макрофаги и кристаллы холестерина скапливаются в сетчатке и за ней, и образуют экссудативные очаги. Первые из них возникают неподалеку от зрительного нерва и в центральной части глазного дна.
  2. Очаги становятся желтовато-золотистыми и теряют очертания. Они вызывают хориоретинит — воспаление сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Пострадавшие ткани набухают.
  3. Липидные очаги постепенно сливаются в массивный экссудативный слой, который приводит к отслоению сетчатки.
  4. Экссудат проникает в стекловидное тело. Оно помутняется и становится желтовато-белым.
  5. Липидный слой поглощает и помутняет хрусталик.

По мере развития недуга ухудшается зрение, что со временем приводит к глаукоме, к слепоте, а затем и к потере глаза.

Стадии патологии

Патология развивается поэтапно. Ученые выделяют следующие стадии недуга:

  • начальную;
  • развитую;
  • далеко зашедшую;
  • терминальную.

Начальную стадию тяжело распознать, однако только на ней болезнь Коатса поддается лечению.

Вначале недуг проявляется следующим образом:

  1. Возникает легкая гиперемия склеры. Покраснение объясняется тем, что мелкие капилляры глазного дна аномально увеличены.
  2. Пытаясь сфокусироваться на предмете, пациент замечает искажения и пятна, которых на самом деле нет.
  3. Зрение незначительно снижается, очертания видимых объектов становятся менее четкими.

Когда заболевание достигает второй стадии, зрение пациента резко падает.

Для этого этапа характерны следующие проявления:

  1. Геморрагический синдром прогрессирует. При этом аномальные сосуды продолжают увеличиваться, и со временем сливаются в узелки.
  2. Начинается отслоение пораженных участков глазного дна.

На третьей стадии постепенно развивается абсолютное отслоение сетчатки, и глаз перестает видеть. Субретинальное воспаление приводит к рубеозу — состоянию, когда на радужке проступают новообразованные сосуды. На этом этапе возникают катаракта и глаукома.

При терминальной стадии телеангиэктазии глазного дна происходит тотальная отслойка сетчатки. Пораженный орган атрофируется и подлежит удалению.

Симптомы экссудативного ретинита

Обычно болезнь Коатса затрагивает один глаз, и лишь в 11% от общего количества случаев поражает оба глаза. Чаще всего ее удается распознать с помощью фото. На недуг указывает желтоватое свечение зрачков человека в кадре, схожее с эффектом красных глаз. Оно возникает из-за холестериновых отложений.

На начало экссудативного ретинита также указывают следующие симптомы:

  1. У пациента стремительно ухудшается видимость. Все начинается с легкого астигматизма. Сперва страдает верхнее периферическое зрение, затем центральное.
  2. Мир становится чуть размытым. Взор пациента затуманивает легкая дымка.
  3. Нарушается восприятие объема, глубины изображения.
  4. Предметы в зоне видимости выглядят несколько искаженными.

Заболевание прогрессирует безболезненно. Пациент и его окружение зачастую не обращают внимания на первые проявления недуга.

ВАЖНО! Помимо синдрома желтого глаза, о начальном этапе болезни Коатса свидетельствует легкое косоглазие и частое покраснение склеры.

По мере развития ретинита в глазу разрастаются очаги холестерина, а сосуды сетчатки все сильнее кровоточат и расширяются. В итоге капилляры сливаются в узелки. Пациент начинает видеть необычные узоры. На последних стадиях болезни наступает частичная слепота, а затем и полная смерть пораженного органа.

Диагностика

МКБ-10 относит ретинит Коатса к другим болезням сетчатки. Недуг имеет код H.35.0.

На начальном этапе выявить патологию позволяет офтальмоскопия — осмотр у окулиста. Доктор изучает глазное дно пациента с помощью специального оборудования — офтальмоскопа и аппарата с фундус-линзой.

Осмотр позволяет выявить нарушения в строении следующих элементов глаза:

  • сетчатки;
  • диска зрительного нерва;
  • сосудов глазного дна.

С помощью офтальмоскопии определяют, как далеко зашла начальная стадия ретинита. Если болезнь началась недавно, то на периферии сетчатки находят множество твердых экссудативных островков. Когда недуг близок к переходу в развитую стадию, холестериновые очаги заполняют центральную часть сетчатки. В обоих случаях капилляры глазного дна искажены и расширены.

Стандартный осмотр — не единственный способ выявить болезнь Коатса. Для этого также используют следующие методы:

  1. Периметрию — исследование поля зрения и его границ с помощью аппарата под названием периметр. Позволяет выявить нарушение периферического зрения, с которого начинается болезнь.
  2. Визометрию — простейший способ оценить остроту зрения. При этом пациента сажают на расстоянии 5-6 метров от плаката с оптотипами — специальными символами. На основании того, сколько из них человек различал прежде и различает теперь, делают выводы о динамике зоркости.
  3. Флюоресцентную ангиографию сетчатки, также известную как ФАГ. При тесте пациенту внутривенно вводят контрастное вещество — флуоресцеин натриевой соли. Контраст позволяет запечатлеть на особую камеру картину глазного дна, вплоть до мельчайших сосудов. Оценивая снимки, диагност уточняет диагноз и определяет объем необходимого лечения.
  4. ОКТ, или оптическую когерентную томографию — компьютерное исследование, при котором пациента просят неподвижно смотреть на мигающую точку. Метод позволяет выявить патологии самого центра сетчатки — макулы, где в норме фокусируются световые лучи, которые попадают в глаз. ОКТ помогает оценить объем экссудативных отложений.
  5. УЗИ глазного яблока — ультразвуковую диагностику, которая использует высокочастотные волны. Они передают на экран точную картину того, как выглядит глаз изнутри. Это помогает определить, как расположены и насколько распространены патологические изменения.
  6. КТ головы — компьютерную томографию, при которой человека целиком помещают в специальный сканер — томограф. В результате сканирования диагност получает подробные послойные снимки органов и тканей, расположенных в голове пациента.
  7. Патоморфологическое исследование, сочетающее в себе биопсию и гистологию, помогает определить состав и структуру пораженных тканей. В рамках этого метода из пострадавшего органа извлекают образцы, которые в дальнейшем изучают под микроскопом.

Если у пациента уже произошла полная отслойка сетчатки, необходимо провести не только КТ, но и цветную допплерографию с магнитно-резонансной томографией. Это поможет исключить вероятность злокачественных опухолей.

Лечение

Как лечить экссудативный ретинит? Терапия эффективна лишь на начальных этапах заболевания.

В ней задаются следующими целями:

  1. Провести успешную облитерацию, то есть спаивание, деформированных капилляров глаза.
  2. Остановить разрушение внутриглазных кровеносных сосудов.
  3. Предотвратить возникновение новых экссудативных очагов.
  4. Профилактировать отслойку сетчатки и развитие вторичных осложнений.

В терапии пациентов с ретинитом Коатса используют медикаменты, криопексию и лазерную коагуляцию сетчатки, а также экстрасклеральное пломбирование. Если недуг достиг терминальной стадии, он уже не поддается лечению. Тогда прибегают к энуклеации — полному удалению глаза, разрушенного болезнью.

Медикаментозная терапия

С помощью медикаментов пациента подготавливают к оперативному вмешательству. При этом используют препараты следующих групп:

  1. Ангиопротекторы — средства, которые улучшают микроциркуляцию глаза, стабилизируют метаболизм внутри капиллярных стенок, а также уменьшают их проницаемость. Кроме того, подобные препараты разжижают кровь.
  2. Антиагреганты — лекарства, которые не позволяют тромбоцитам и эритроцитам склеиваться и забивать сосуды. Такие препараты улучшают кровоток и предотвращают образование тромбов.

К средствам из разряда ангиопротекторов относится Эмоксипин. Помимо прочего, он защищает сетчатку от яркого света и ускоряет рассасывание жидкости, попавшей в глаз через аномальные сосуды.

У этого препарата есть следующие фармакологические аналоги:

  • Трентал;
  • Троксерутин;
  • Диваскан;
  • Добезилат кальция.

Ожидая операции, пациенты принимают такие антиагреганты, как Аспирин, Тиклопидин и Клопидогрел.

Лазерная коагуляция сетчатки

До середины развитой стадии, если поражено не более двух третей глазного дна, врачи прибегают к лазерной коагуляции сетчатки. При этом запаивают аномальные сосуды, и тем самым останавливают кровоизлияния. Курс лечения состоит из 2-6 серий процедур с интервалами в 3-4 месяца.

ВАЖНО! Зрение стабилизируется у 70% пациентов с болезнью Коатса, которым провели лазерную операцию.

Криопексия сетчатки

Если ретина уже начала отслаиваться, то вплоть до середины третьей стадии недуга применяют криопексию. В рамках этого метода врачи замораживают поврежденные участки глазного дна с помощью тонкого наружного зонда.

Область сетчатки, которая находится прямо под аппаратом, припаивают к внутренней оболочке глаза. Так поочередно блокируют все разрывы.

Криопексия позволяет восстановить герметичность и целостность сетчатки, остановить или замедлить ее отслоение.

Экстрасклеральное пломбирование

К экстрасклеральному пломбированию прибегают со второй половины развитой стадии болезни Коатса до середины далеко зашедшей стадии.

Эту сложнейшую операцию проводят следующим образом:

  1. Внешний слой глаза разрезают, склеру плотно прижимают к сетчатке.
  2. На дефектные участки склеры накладывают пломбы из губчатого силикона. Их делают заранее, по индивидуальным выкройкам.
  3. Если нужно, из глаза удаляют лишнюю жидкость.
  4. По разрезу конъюнктивы накладывают швы.

В 95% случаев операция помогает остановить развитие патологии.

Прогноз и возможные осложнения

При ранней диагностике и грамотном лечении заболевание имеет условно-благоприятный прогноз: зрение удается сохранить, хотя недуг возвращается к 40% пациентов с ремиссией.

Неблагоприятный прогноз выставляют в следующих случаях:

  • запущенных стадиях недуга;
  • негативной реакции организма на операции;
  • рецидиве болезни Коатса.

Недуг особенно опасен для маленьких детей. Без своевременного лечения у 96% пациентов развивается осложненная катаракта, у 70% — неоваскулярная глаукома, а у 23% атрофируется глаз.

Развернутый ответ на вопрос «Что такое Болезнь Коатса?»:

Меры профилактики

Профилактики недуга не существует. Единственный способ избежать тяжелых последствий — заметить болезнь на ранней стадии и провести операцию.

Как защитить себя и близких?

Ретинит Коатса — редкое и опасное заболевание, которое невозможно предугадать. Оно не имеет внешних причин и не носит наследственного характера.

Обнаружить и купировать недуг вовремя помогают регулярные осмотры у офтальмолога и предельная бдительность.

Болезнь бьет по детям, которые обычно молчат о легких безболезненных нарушениях, и по взрослым, которые игнорируют проблемы. Чем больше людей узнает об этой патологии, тем меньше жертв она ослепит.

ОЦЕНИ СТАТЬЮ ПЕРВЫМ:
Загрузка…

Источник: https://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html

Наследственные дистрофии сетчатки

Наследственная патология сетчатки глаза — болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?

Что такое наследственные дистрофии сетчатки?
Виды заболеваний
Характерные симптомы и проявления дистрофии сетчатки
Как диагностируются наследственные дистрофии сетчатки?
Лечение наследственных дистрофии сетчатки
Будущее лечения наследственных дистрофий сетчатки

Сетчатка – это тонкая мембрана, расположенная на задней стороне нашего глаза. Именно эта чувствительная к свету нервная ткань контролирует то, как и что мы видим. Она содержит чувствительные к свету клетки фоторецепторов, которые преобразуют сфокусированное на сетчатке изображение в электрические импульсы, транслируемые с помощью зрительного нерва в наш мозг.

Заболевания сетчатки могут быть связаны с разными частями этого важнейшего элемента нашего глаза и привести к ухудшению зрения и даже слепоте. Болезни, влияющее на края сетчатки, влияют на наше периферийное зрение. Некоторые заболевания влияют на ту часть сетчатки, которая отвечает за центральное зрение.

Что такое наследственные дистрофии сетчатки?

Наследственные или генетические дистрофии сетчатки глаза – это болезни, вызванные мутациями наших ДНК. Эти нарушения в ДНК могут быть унаследованы от наших родителей или приобретены случайным образом.

И когда ДНК, которая отвечает за нормальное функционирование сетчатки, повреждена, это может привести к невозможности воспроизведения важных белков, которые необходимы для нормального функционирования клеток сетчатки или наоборот – производить их в таком количестве, что это приносит больше вреда, чем пользы.

Виды заболеваний

Наследственные дегенеративные заболевания сетчатки – это целый ряд болезней, которые отличаются по своей патологии, симптомам, а также последствиями. И очень трудно предсказать, насколько сильно ухудшиться зрение и как быстро будет прогрессировать заболевание, но во многих случаях люди с наследственной дистрофией сетчатки могут полностью потерять свое зрение.

Ниже приведен список некоторых наследственных или генетических дистрофий сетчатки (список не полный, более того ряд болезней вообще не исследован):

Самые часто встречающиеся виды дистрофии сетчатки – это возрастная макулярная дистрофия, которая в основном встречается у людей в возрасте 60 лет и старше, и пигментный ретинит, от которого в первую очередь страдают люди в возрасте от 20 до 60 лет. Во всем мире более 170 млн людей потеряли зрение из-за возрастной макулярной дистрофии, а пигментный ретинит стал причиной слабовидения или слепоты у 1.5 млн пациентов.

Некоторые из этих заболеваний хорошо известны и в связи с сопутствующим им болезням и симптомам. Например, синдром Ашера (Ушера) связан не только с ухудшением зрения, но и с глухотой, а синдром Барде-Бигля оказывает влияние и на другие части тела – он вызывает, в частности, задержку в развитии, ожирение и почечную недостаточность.

Характерные симптомы и проявления дистрофии сетчатки

Симптомы болезней сетчатки сильно отличаются и зависят от типа болезни. Но среди более общих симптомов, которые может замечать у себя человек, стоит упомянуть:

  • Внезапное резкое ухудшение зрения
  • Потеря периферийного зрения
  • Потеря центрального зрения
  • Световые вспышки в поле зрения
  • Изменение восприятия цветов
  • Боль в глазах
  • Покраснение глаз
  • Ночная слепота
  • Потеря зрения в определенных областях зрения
  • Трудности с адаптацией к изменениям освещенности
  • Светобоязнь
  • Нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты)

При появлении хотя бы одного из этих симптомов, рекомендуется немедленно обратиться к врачу-офтальмологу для диагностики и начала лечения.

Как диагностируются наследственные дистрофии сетчатки?

Самым важным первым шагом для диагностики наследственного заболевания сетчатки является изучение полной медицинской истории всей семьи пациента. Обычная проверка зрения может и не определить заболевание, несмотря на выраженные симптомы. Поэтому для точного диагностирования часто рекомендуют:

  • пройти процедуру оптической когерентной томографии (ОКТ) – исследование глазных тканей, при котором используется оптическое излучение ближнего инфракрасного диапазона, позволяющее дифференцировать патологические изменения сетчатки;
  • сделать фундус-фотографию, позволяющую получить морфологическое изображение глаза;
  • провести процедуру флуоресцентной ангиографии сетчатки (метод исследования сети сосудов и капилляров сетчатки, переднего отдела глазного дна и хориоидеи* с помощью их контрастирования флуоресцеином);
  • провести энтоптометрию (оценку функционального состояния сетчатки и всего зрительного анализатора);
  • провести тестирование поля зрения и цветового зрения,
  • сделать электроретинограмму (измерение электрической реакции различных типов клеток в сетчатке) и электрокулограмму (исследование наружного слоя сетчатки благодаря изменениям биопотенциалов во время стимуляции сетчатки, и перевод зарегистрированных изменений в графическое представление).

В дальнейшем может понадобиться и генетическое тестирование, что позволит определить наличие дефектных генов, которые стали причиной заболевания. И это особенно очень важно, поскольку в настоящее время разрабатываются новые технологии лечения наследственных заболеваний глаз, которые основаны на оказании воздействия непосредственно на мутировавшие гены в сетчатке человека.

Кроме того, поскольку наследственная дистрофия сетчатки часто связана с нарушением деятельности и других органов тела, важно, чтобы врач предпринял меры по обнаружению и этих проблем, а также назначил лечение.

Два вида дистрофии сетчатки – болезнь Штаргардта и амавроз Лебера – достаточно часто неправильно диагностируются.

Это связано с тем, что, хотя функция сетчатки у детей с этими заболеваниями нарушена, при стандартном исследовании зрения структурные нарушения могут быть и не замечены.

Очень часто дети с такими расстройствами зрения вынуждены неоднократно обращаться к разным врачам, включая неврологов и офтальмологов, прежде чем их болезнь будет правильно диагностирована.

Для правильной диагностики болезни Штаргардта очень полезно тестирование остроты зрения и определение поля зрения. Кроме того, уменьшить число возможных вариантов диагноза может генетическое тестирование, поскольку многие дети с болезнью Штаргардта имеют поврежденный ген ABCA4.

У детей с амаврозом Лебера потеря зрения наступает рано и имеет самые тяжелые последствия. У таких детей очень часто также отмечается нистагм. Но, если не сделать электроретинограмму и генетический анализ, это заболевание можно легко спутать с окулокутанным альбинизмом**, который также отличается ухудшением зрения и нистагмом.

Лечение наследственных дистрофии сетчатки

За исключением возрастной макулярной дистрофии влажного типа, лечение которой может быть успешным, если она была вовремя диагностирована, большая часть наследственных дегенеративных заболеваний сетчатки в настоящее время, к сожалению, неизлечима.

Специалисты по слабовидению могут подсказать как максимально использовать оставшийся потенциал зрения с помощью специальных очков или увеличительных стекол. Пациенты также должны регулярно проходить контрольное обследование у врача для того, чтобы убедиться, что у них не развиваются какие-либо побочные заболевания, связанные с болезнью сетчатки.

Например, пациентам с болезнью Штаргардта, болезнью Беста или макулярной паттерн-дистрофией необходимо периодически проверяться в связи с возможным возникновением хориоидальной неоваскуляризации (врастание новообразованных сосудов под пигментный эпителий сетчатки).

А пациентам с пигментным ретинитом необходимо проходить регулярное обследование в связи с возможной катарактой или появлением макулярного отека. Все эти осложнения в настоящее время лечат с помощью инъекций, глазных капель или операцией на катаракте.

Применяемая сегодня медикаментозная терапия предназначена в основном для замедления процессов, приводящих к ухудшению зрения, но не позволяет его восстановить.

Будущее лечения наследственных дистрофий сетчатки

Современные исследования дают нам основания надеяться, что ближайшее будущее даст нам наконец долгожданное лечение от наследственных заболеваний сетчатки глаз.

Некоторые из идущих сейчас исследований концентрируются на генной терапии, которую сейчас считают наиболее перспективным методом будущего лечения наследственных форм дистрофии сетчатки. Этот метод заключается в замене дефектных генов или компенсации их действия, вызывающего заболевание.

Например, уже были опубликованы очень впечатляющие результаты использования генной терапии для лечения амавроза Лебера, есть аналогичные результаты и в лечении пигментного ретинита.

За последние годы были идентифицированы большое количество генов, ответственных за возникновение дистрофии сетчатки. В настоящее время уже известны 242 типа различных генетических расстройств, связанных с дефектами в 202 разных генов.

Например, мутации как минимум 23 генов вызывают появление аутосомно-доминантный пигментный ретинит с почти одинаковыми симптомами и протеканием болезни.

В свою очередь, мутации гена ABCA4 могут вызвать возникновение болезни Штаргардта, а также колбочко-палочковой дистрофии или пигментного ретинита.

Сейчас также тестируется технология, в которой для лечения дегенеративных заболеваний глаз используются стволовые клетки. При этом лечении больным имплантируют клетки, например, пигментного эпителия сетчатки, которые были получены из стволовых клеток, что, по ожиданиям ученых, позволит не только замедлить развитие болезни, но и, возможно, восстановить зрение.

Еще одним интересным направлением являются бионические импланты. Уже сейчас одобрено применение импланта Argus II и идет разработка более совершенных моделей.
 

* Хориоидея — собственно сосудистая оболочка глаза. Хориоидея питает сетчатку и восстанавливает постоянно распадающиеся зрительные вещества. Она расположена под склерой. Капиллярное ложе хориоидеи опосредованно снабжает кислородом и питательными веществами фоторецепторы.

** Окулокутанный альбинизм – редкая группа наследственных заболеваний, выражающихся во врожденном отсутствии пигмента в коже, глазах и волосах.

Источник: http://looktosee.ru/deseases/nasledstvennye-distrofii-setchatki

Заболевания сетчатки: что это такое, симптомы поражения у пожилых людей, как лечить болезни глаз у человека

Наследственная патология сетчатки глаза — болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?

Сетчатка или ретина — внутренняя оболочка глаза. От неё зависит точность формирование изображения,которое передаётся в головной мозг. При нарушении её работы возникает ряд заболеваний.

Класснуть

Отправить

Вотсапнуть

Что такое ретина?

Ретина представляет собой тонкий слой нервной ткани, которая располагается с внутренней стороны задней части глазного яблока. При помощи роговицы и хрусталика на неё проецируется изображение.

Благодаря своей структуру сетчатка первая воспринимает свет, обрабатывает и трансформирует световую энергию в сигнал. В нём закодирована информация о том, что видит глаз.

Важная часть ретины — макулярная область. Она отвечает за нормальную работу центрального зрения. На микроскопическом уровне выделяется 10 слоёв сетчатки. В них располагаются нервные клетки и кровеносные сосуды, которые обеспечивают обменные процессы.

СПРАВКА. Ретину часто сравнивают с фотоплёнкой.

Она вместе с системой линз отвечает за формирование изображения. Если же сетчатка повреждена, то это приводит к снижению качества зрения. Возможна его частичная или полная потеря.

Основные патологии, поражающие орган

Существует большое количество заболеваний, которые поражают сетчатку. Чаще всего встречаются воспалительные болезни, кровоизлияния, дистрофии, разрывы и опухоли.

Ретинит — воспалительное поражение сетчатки. Оно возникает на фоне инфекционного процесса. При этом в качестве возбудителя могут быть:

  • грибки;
  • паразиты;
  • вирусы;
  • токсины;
  • бактерии.

Любая хроническая или острая инфекция может привести к развитию ретинита. Провоцирующим фактором может быть ревматологическое заболевание.

Болезнь может поражать всю сетчатку, её края или только задние отделы.

Часто воспаление распространяется на сосудистую оболочку.

Симптомы заболевания:

  • быстрое снижение зрения;
  • мерцание предметов;
  • вспышки света перед глазами;
  • искажение контуров;
  • ощущение тумана и пелены перед глазами.

Для диагностики назначаются исследования, которые позволяют оценить состояние сетчатки. Это визометрия, офтальмоскопия, тонометрия и рентгенография.

При наличии инфекционного процесса проводится исследование крови на инфекции. Чтобы подтвердить аутоиммунный процесс назначаются специальные лабораторные тесты крови.

С целью детальной оценки функции сетчатки выполняется электрофизиологическое исследование.

СПРАВКА. Лечение нужно начинать немедленно, так как присутствует риск слепоты.

Установить причину воспалительного процесса довольно сложно. В начале лечения начинается приём противовоспалительных и противомикробных препаратов, средств для расширения зрачка и диуретиков.

После устранения причины инфекционного воспаления принимаются средства для активизации обменных процессов в сетчатке. Хороший эффект даёт проведение физиотерапевтического воздействия.

Кровоизлияния

Кровоизлияние в сетчатку возникает при повреждении сосудов глаза. Такой патологический процесс может спровоцировать тяжёлое заболевание.

Первопричины отклонения:

  • близорукость на поздних стадиях;
  • артериальная гипертензия;
  • заболевания крови;
  • воспаление на слизистой оболочке глаза;
  • внутриглазные опухоли;
  • атеросклероз.

Глазные сосуды могут травмироваться при сильном крике или кашле. Такой эффект может наблюдаться при чересчур интенсивных кардио нагрузках.

Характерные признаки:

  • снижение остроты зрения;
  • мелькание в глазах;
  • ощущение давления;
  • размытость изображения.

При большом кровоизлиянии зрение может полностью пропасть. Врач проводит диагностику при помощи офтальмоскопа и назначается общий анализ крови.

К врачу следует немедленно обратиться при наличии следующих опасных симптомов:

  • одновременное кровоизлияние сразу в двух глазах;
  • внезапная потеря зрения;
  • сильная затуманенность;
  • боль и жжение;
  • кровоизлияние после травмы.

Назначается приём сосудоукрепляющих и кровоостанавливающих средств. Пациент должен принимать витамины К и С. Они необходимы для улучшения свёртываемости крови. При необходимости врач назначает применение противоотёчных и противовоспалительных капель. В большинстве случае такое кровоизлияние проходит через 2 недели, без осложнений.

СПРАВКА. Пациентам со слабыми сосудами рекомендуется избегать резких наклонов и поворотов головы.

Особое внимание нужно уделять укреплению иммунной системы. Запрещается тереть глаза, так как это может усилить кровоизлияние. Следует временно отказаться от контактных линз и не использовать глазные капли, без назначения врача. Осторожными нужно быть с лекарственными препаратами, что разжижают кровь.

Источник: https://proglaza.net/zabolevaniya/setchatki

О болезнях
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: