Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Содержание
  1. Лимфома Ходжкина: причины, симптомы, диагностика и лечение
  2. Причины развития заболевания
  3. Классификация лимфогранулематоза по формам и стадиям
  4. Симптомы лимфомы Ходжкина
  5. Диагностика
  6. Лечение лимфомы Ходжкина
  7. Последствия и осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика
  10. Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?
  11. Лимфома Ходжкина – что это за болезнь?
  12. Лимфогранулематоз – патогенез
  13. Лимфома Ходжкина – виды
  14. Лимфома Ходжкина – причины возникновения
  15. Лимфома Ходжкина – симптомы
  16. Лимфома Ходжкина – 1 стадия
  17. Лимфома Ходжкина – 2 стадия
  18. Лимфома Ходжкина – 3 стадия
  19. Лимфома Ходжкина – 4 стадия
  20. Лимфогранулематоз – диагностика
  21. Лимфома Ходжкина – клинические рекомендации
  22. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина
  23. Лимфома Ходжкина – прогноз
  24. Лимфома Ходжкина: что это за болезнь, каковы симптомы и сколько живут
  25. Описание болезни и причины
  26. Распространенность заболевания
  27. Симптомы
  28. Формы болезни Ходжкина
  29. Лечение
  30. Химиотерапия
  31. Лучевая терапия
  32. Прогноз при лимфоме
  33. Лимфома Ходжкина: симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации
  34. Стадии развития болезни
  35. Лимфома Ходжкина у детей
  36. Беременность и лимфогранулематоз
  37. Код по МКБ-10 и его подпункты
  38. Диагностика и лечение
  39. Этапы проведения ТСК
  40. Клинические рекомендации
  41. Прогноз жизни

Лимфома Ходжкина: причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Микропрепарат с лимфомой Ходжкина

Лимфома Ходжкина (ЛХ) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани.

ЛХ называют «болезнью подростков», так как подвержены ей в большинстве своём молодые люди от 15 до 30 лет, значительно реже диагностируется в возрасте 55 — 60 лет.

У представителей мужского пола ЛХ встречается чаще, чем у женщин. Заболеваемость впервые диагностированных больных составляет примерно 2,1 — 2,8:100000 населения в год.

Зарождение опухоли происходит из В-лимфоцитов на одной из стадий выработки клетками антител. Лимфоцит, сформировавшись в костном мозге, переходит в лимфатический узел, где продолжает проходить стадии созревания, а также начинает подбирать особые комбинации генов для синтезирования антител.

В этом процессе образуются как лимфоциты с новыми антителами, так и «неправильные» лимфоциты, у которых не получилось оптимально создать новое антитело. Этот естественный процесс регулируется механизмом апоптоза, то есть клетки с неверной комбинацией генов должны погибнуть.

Но в случае ЛХ этого не происходит, клетка начинает беспорядочно пролиферировать, образуя опухоль.

Опухоль при ЛХ обладает характерными признаками, а именно наличием гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга (БРШ). Происхождение данных клеток не могли определить учёные всего мира на протяжении десятков лет, только в конце XX века стало известно, что аномальные клетки — это трансформировавшиеся малоспецифичные лимфоциты В-клеточной линии, реже Т-клеточной.

Причины развития заболевания

Четкую связь с заболеванием имеет вирус Эпштейна-Барра

Вирус Эпштейн-Барр является самым распространённым фактором, его наличие сопровождает примерно 50% пациентов с ЛХ. В 2004 году немецкими исследователями ЛХ был выявлен механизм влияния данного вируса на развитие опухоли — частицы вируса блокируют способность выбракованных лимфоцитов к апоптозу.

Иные причины не имеют чёткой связи с ЛХ, но могут повлиять на зарождение болезни. К ним относится ВИЧ, иные состояния выраженного иммунодефицита, в том числе последствия приёма иммунодепрессантов. К группе риска по некоторым данным относятся близкие родственники пациента с ЛХ.

Классификация лимфогранулематоза по формам и стадиям

Гистологические признаки определяют форму лимфомы

Ранее ЛХ именовалась болезнью Ходжкина или лимфогранулематозом. Эти названия ещё используются в практике, но по международному стандарту заболевание обозначают как ЛХ и классифицируют следующим образом:

Согласно гистологическим признакам:

  • Лимфогистиоцитарная форма (15% случаев всех ЛХ). В биоптате обнаруживаются преимущественно зрелые лимфоциты, клетки БРШ представлены в малом количестве. Диагностируется обычно на начальном этапе развития, подвержены мужчины до 30 лет.
  • Нодулярный (узелковый) склероз (45%). Выявляются в биоптате клетки БРШ и лакунарные клетки с большим числом ядер или одним многолопастным ядром. Характерно наличие узелков, образованных из лимфоидной ткани. Заболевание определяется чаще у женщин до 30 лет.
  • Смешанно-клеточная форма (30%). В наличии клетки разной величины и видов: фибробласты, плазматические, эозинофилы, лимфоциты, клетки БРШ. Подвержены молодые мужчины, люди пожилого возраста, дети, пациенты с ВИЧ.
  • Форма лимфоидного истощения (5%). Лимфоциты в биоптате отсутствуют, большое количество клеток БРШ. Болезнью страдают преимущественно люди преклонного возраста.

Количество групп пораженных лимфоузлов определяет стадию

Согласно стадиям:

  • I — поражение 1 группы лимфоузлов либо 1 органа/ткани.
  • II — поражение ≥ 2 групп лимфоузлов либо органа/ткани и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
  • III — поражены лимфоузлы либо орган/ткани и лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.
  • IV — смешанное, множественное поражение одного либо нескольких органов/тканей и лимфоузлов.

Стадии сопровождаются буквенными обозначениями:

  • a — симптомы отсутствуют;
  • b — присутствуют симптомы: повышенная температура, снижение массы тела, ночные поты;
  • е — вовлечены органы/ткани, локализованные вблизи поражённых лимфоузлов;
  • s — в опухолевый процесс вовлечена селезёнка;
  • x — масштабное поражение.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Неспецифический признак заболевания — одышка

Заболевание характеризуется слабо выраженными симптомами на начальном этапе. Постепенно проявляются признаки:

  • увеличение размеров лимфоузлов;
  • хроническая усталость, слабость;
  • одышка, боль в грудной клетке;
  • головокружение, тошнота;
  • увеличение размеров селезёнки;
  • лихорадка;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • снижение массы тела.

Диагностика

Явный признак лимфомы — увеличение лимфоузлов

Диагностика начинается с опрашивания пациента на предмет наличия у него признаков заболевания, затем проводится осмотр лимфоузлов. Увеличение лимфоузлов в течение длительного времени — самый характерный симптом ЛХ. Чаще всего лимфоузел при этом безболезненный, может достигать аномально больших размеров. Проводится клинический и биохимический анализ, УЗИ внутренних органов.

Для диагностики ЛХ обязательным элементом служит биопсия — анализ образца ткани лимфоузла. Для этого обычно удаляют лимфоузел, чтобы провести гистологическое обследование, на основе которого выявляется форма заболевания.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — новый метод определения ЛХ, позволяющий при помощи подробных трёхмерных изображений идентифицировать опухоль.

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, а также биопсия костного мозга проводятся для выявления стадии ЛХ.

Лечение лимфомы Ходжкина

Основа лечения — химиотерапия

ЛХ — одна из немногих онкологических патологий, показавшая возможность излечения абсолютного большинства пациентов, даже при запущенных стадиях.

Лечение при помощи лучевой и химиотерапии показывало и ранее хороший результат, а с появлением современных методов диагностики в терапии ЛХ сформировался новый подход, позволивший улучшить показатели.

Уже на этапе выявления болезни определяется её стадия и группа риска пациента, соответственно полученным данным назначается лечение. Для каждой стадии разработаны оптимальные терапевтические меры с наименьшим количеством побочных эффектов.

Начинается лечение с циклов химиотерапии, для каждой стадии и группы риска разработана своя стратегия. Затем при необходимости назначается лучевая терапия, принцип которой также изменился за последние десятилетия.

Благодаря современной аппаратуре появилась возможность проводить облучение точно в цель, не затрагивая иные ткани.

При этом лучевая терапия теперь не назначается всем пациентам, а лишь тем, у кого после химиотерапии определяются при помощи ПЭТ очаги опухоли.

Если частичная ремиссия не достигнута или проявился первый ранний рецидив, рекомендуется провести трансплантацию стволовых клеток. Обычно назначается аутологичная трансплантация, при которой пациент получает свои собственные стволовые клетки.

Последствия и осложнения

Негативное влияние на сердце оказывают химиопрепараты

ЛХ поддаётся лечению, но провоцирует ряд осложнений, что в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с последствием химиотерапии и облучения, так как данные методы обладают повышенным онкогенным потенциалом.

Чем больше курсов терапии проводилось, тем больше возникает риск тяжёлых осложнений. Рак молочной железы, желудка, мочевого пузыря, кишечника, матки и других органов являются причиной 13-15% летальных исходов после терапии ЛХ.

Мужское бесплодие является распространённым последствием терапии, перед проведением курсов лечения ЛХ мужчинам предлагается процедура криоконсервации спермы. Сердечно-сосудистые заболевания возникают из-за кардиологической токсичности лечения ЛХ. Также к осложнениям терапии относятся болезни эндокринной системы, лёгочные патологии, тяжёлое протекание инфекционных заболеваний.

Прогноз

Лабораторные показатели определяют прогноз заболевания

Прогноз ЛХ хороший, полная ремиссия в течение 5 лет после терапии наблюдается у 85-90% пациентов. Эти цифры относятся к пациентам, чьи показатели входят в благоприятную прогностическую группу. Но при наличии негативных факторов, риск последствий увеличивается, а продолжительность жизни снижается. Каждый из факторов уменьшает благоприятную 5-летнюю выживаемость без рецидивов на 7%.

Негативные факторы:

  • Лейкоцитоз ≥ 15 000/мкл;
  • Лимфопения < 600/мкл;
  • Стадия IV;
  • Альбумин < 40 г/л;
  • Гемоглобин < 10,5 г/дл;
  • Возраст ≥ 45 лет;
  • Мужской пол.

Профилактика

Регулярные осмотры специалиста — хорошая профилактика

Не существует общепринятых мер по эффективной профилактике ЛХ. Рекомендуется пройти обследование близким родственникам больного, особенно это касается близнецов. Также вероятность образования ЛХ высока у пациентов с заболеванием, вызванным вирусом Эпштейн-Барр. Вирус способствует развитию не только ЛХ, но и других видов лимфом и различных тяжёлых патологий.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfoma-xodzhkina.html

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Обмен веществ, активация иммунитета и процессы фильтрации в человеческом теле регулируются специальной системой. Она включает лимфатические сосуды, капилляры, стволы, протоки и узлы. Последние подвержены серьезной патологии, которая быстро распространяется в соседние органы и ткани.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь?

Описываемый диагноз классифицируется как злокачественное заболевание, но не относится к онкологии и не считается раком. Болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз – это наличие в тканях специфических гигантских частиц, клеток Рид-Березовского-Штернберга. Они поражают узлы и нарушают функционирование иммунной системы, нормальный обмен веществ и ухудшают выведение токсинов.

Лимфогранулематоз – патогенез

Болезнь Ходжкина имеет сложные механизмы развития, которые продолжают исследоваться. В лимфатических узлах появляются гигантские многоядерные (от 2-х и более) клетки. Они формируют гранулемы совместно с другими частицами:

  • поликлональными Т-лимфоцитами;
  • эозинофилами;
  • плазматическими клетками;
  • тканевыми гистиоцитами.

Постепенно лимфома Ходжкина распространяется на соседние узлы и начинает метастазировать. Опухолевые клетки разносятся по организму посредством биологических жидкостей по сосудам. Они внедряются в любые органические структуры, где есть лимфоидная ткань, нарушая их работу:

  • костный мозг;
  • почки;
  • легкие;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень.

Лимфома Ходжкина – виды

Классификация злокачественной болезни выполняется по нескольким критериям. Классическая лимфома Ходжкина может поражать весь организм с проникновением в кожу, селезенку, легкие, печень и желудок.

В таких случаях патология считается генерализованной. Также существует изолированная лимфома (локализованная) Ходжкина. Злокачественные клетки сосредоточены только в одной группе узлов.

В зависимости от их расположения отличают следующие типы заболевания:

  • желудочно-кишечный;
  • костный;
  • периферический;
  • кожный;
  • медиастинальный;
  • абдоминальный;
  • легочный;
  • нервный.

По распространенности опухоли выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина. В зависимости от скорости прогрессирования и течения процесса дифференцируют острую и хроническую болезнь. На основании морфологических признаков и гистологии существует 4 формы лимфогранулематоза:

  • нодулярно-склеротическая;
  • смешанно-клеточная;
  • лимфогистиоцитарная;
  • подавляющая (истощение).

Лимфома Ходжкина – причины возникновения

Пока точно не выяснено, почему у некоторых людей начинается представленное заболевание. Согласно трем основным теориям лимфома Ходжкина причины может иметь следующие:

  1. Вирус. В 20-60% биопсий лимфогранулематоз сочетается с инфекционным мононуклеозом. Часто обнаруживаются антитела к вирусу Эпштейна-Барр. Есть вероятность, что влияние оказывают и другие виды инфекций, включая ВИЧ.
  2. Иммунные нарушения. Лимфома Ходжкина предположительно возникает на фоне нарушения баланса между количеством Т-хелперов и Т-супрессоров.
  3. Наследственность. Встречаются семейные случаи заболеваемости лимфогранулематозом, идентифицированы его некоторые генетические маркеры.

Альтернативные причины:

  • ионизирующее излучение;
  • токсические вещества;
  • прием определенных лекарств и другие.

Лимфома Ходжкина – симптомы

Клиническая картина патологии включает разные признаки, но часто болезнь развивается длительно и скрыто. Выраженность симптоматики зависит от скорости, с которой прогрессирует лимфома Ходжкина, стадии по Энн-Арборской классификации дополнительно включают уточнение в виде буквы:

  • А – отсутствие признаков;
  • В – похудение, лихорадка, повышенная потливость (наблюдается один или более симптомов);
  • Е – гигантские клетки в соседних органах;
  • S – поражена селезенка;
  • Х – очень крупные размеры объемного образования.

Лимфома Ходжкина – 1 стадия

Данный этап злокачественного процесса характеризуется ограниченным ростом многоядерных опухолевых клеток. Лимфома Ходжкина локализуется в узлах только одной группы или каком-то отдельном органе. На 1 стадии признаки могут отсутствовать или быть малозаметными, ассоциироваться с другими патологиями. Ранний лимфогранулематоз симптомы включает следующие:

  • беспричинное похудение;
  • ощутимая слабость;
  • потливость по ночам;
  • кожный зуд (периодически);
  • увеличение лимфоузлов в одном участке.

Лимфома Ходжкина – 2 стадия

Прогрессирование болезни сопровождается распространением клеток Рид-Березовского-Штернберга. Лимфогранулематоз стадии 2 обнаруживается в нескольких группах узлов по одну сторону диафрагмы. Иногда к патологическому процессу подключается какой-то орган в этой же плоскости. Симптомы заболевания могут быть такими:

  • лихорадка с пиками до 39 градусов;
  • увеличение лимфатических узлов в районе средостения;
  • одышка;
  • сухой навязчивый кашель;
  • дисфагия.

Лимфома Ходжкина – 3 стадия

Есть несколько вариантов тяжести рассматриваемого этапа, зависящие от локализации и распространенности опухолевых клеток:

  • поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;
  • патологическому процессу подвержен какой-то орган;
  • повреждена селезенка.

Лимфома Ходжкина этой стадии классифицируется на 2 подгруппы в соответствии с расположением измененных органических структур:

  • верхняя часть брюшной полости;
  • зона таза и линия вдоль аорты.

Признаки лимфомы Ходжкина в описываемом случае могут включать все перечисленные выше и дополнительные симптомы:

  • пневмония;
  • синдром верхней полой вены;
  • экссудативный плеврит;
  • лихорадка Пеля-Эбштайна;
  • спленомегалия;
  • боли в пояснице и спине на фоне сдавливания нервных корешков;
  • токсоплазмоз;
  • вирусные, грибковые и бактериальные инфекции;
  • генерализованный кожный зуд;
  • криптококковый менингит;
  • асцит;
  • отеки конечностей.

Лимфома Ходжкина – 4 стадия

Помимо узлов поражается костная ткань и большинство внутренних органов:

  • костный мозг;
  • кишечник;
  • печень;
  • селезенка;
  • почки;
  • яичники;
  • глаза;
  • матка;
  • щитовидная и молочные железы;
  • миндалины и другие.

Признаки лимфогранулематоза в данной ситуации соответствуют тяжести и локализации опухолевого процесса:

  • вертебралгии;
  • деструкция тел позвонков;
  • оссалгии;
  • кишечные кровотечения;
  • абдоминальные боли;
  • тромбоцито- и лейкопении;
  • анемии;
  • перитонит;
  • изъязвления слизистых оболочек органов желудочно-кишечного тракта;
  • перфорация стенок кишки;
  • гепатомегалия;
  • склероз кровеносных сосудов;
  • воспаления детородных органов;
  • сильные гормональные сбои;
  • бесплодие;
  • почечная недостаточность и другие.

Лимфогранулематоз – диагностика

Для подтверждения указанной злокачественной патологии необходимо исследовать биоптат из поврежденного узла.

Диагноз считается верным, если в нем обнаруживаются гигантские многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга.

Остальные показатели меняются в зависимости от того, какие провоцирует лимфогранулематоз симптомы, анализ крови может оставаться нормальным, или в биологической жидкости происходят следующие нарушения:

  • увеличенная скорость оседания эритроцитов;
  • дефицит лимфоцитов;
  • пониженное количество красных клеток и гемоглобина.

Уточнение диагноза предполагает не только забор биоптата и анализ крови, при лимфогранулематозе назначаются такие лабораторные и инструментальные исследования:

  • проба Кумбса;
  • гемограмма (полная);
  • функциональные тесты печени;
  • миелограмма и биопсия костного мозга;
  • рентгенография грудины в 2-х проекциях;
  • компьютерная томография;
  • торакотомия;
  • спленэктомия;
  • лапаротомия;
  • биопсия лимфоузлов средостения;
  • сцинтиграфия с галлием;
  • иммунология;
  • радионуклидное сканирование;
  • ангиография с контрастированием;
  • ультразвуковые исследования внутренних органов и другие.

Лимфома Ходжкина – клинические рекомендации

Общепринятыми методами лечения являются:

  • облучение;
  • химиотерапия;
  • комбинация медикаментов и облучения;
  • пересадка костного мозга с предварительной химиотерапией (увеличенные дозы лекарств).

Лучевое лечение самостоятельно используется только на легких стадиях лимфомы Ходжкина, когда симптомы отсутствуют или возникают крайне редко. Важно, чтобы опухолевые клетки были сосредоточены в одном месте (узле или органе).

Комплексная терапия назначается, если диагностирован прогрессирующий лимфогранулематоз, клинические рекомендации для 2-4 стадии включают внутривенное введение химических препаратов. Параллельно осуществляется и облучение.

Если ремиссии не наблюдается, рассматривается вариант пересадки костного мозга или стволовых клеток крови.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина

Базовой схемой, которая применяется для борьбы с опухолью, является ABVD. Аббревиатура составлена по первым буквам в названиях используемых медикаментов:

  • Адриамицин (Доксорубицин);
  • Блеомицин;
  • Винбластин;
  • Дакарбазин.

Один цикл протокола химиотерапии ABVD рассчитан на 28 суток. Человек получает препараты внутривенно в 1-ый и 15-ый день. Некоторые врачи отрицают эффективность Дакарбазина, поэтому назначают схему ABV. На ранних стадиях лимфогранулематоза проводится 4 (иногда – 2-3) курса параллельно с облучением. В тяжелых случаях осуществляется 6-8 повторений.

Если происходит рецидив лимфомы Ходжкина, или заболевание диагностировано на поздней стадии, имеет неблагоприятный прогноз, рекомендуется схема ВЕАСОРР:

  • Блеомицин;
  • Этопозид;
  • Адриамицин;
  • Циклофосфамид;
  • Онковин (Винкристин);
  • Прокарбазин;
  • Преднизолон.

Первые 5 лекарств вводятся внутривенно, остальные принимаются перорально. Существует 2 модификации этого варианта лечения:

  1. ВЕАСОРР-14. Дозы каждого медикамента остаются стандартными, но интервал между курсами сокращается до 2-х недель вместо стандартных 3-х.
  2. ВЕАСОРР-esc. Терапия предполагает увеличенные дозировки препаратов, а перерыв составляет 21 день.

Новые исследования показали, что Блеомицин обладает слабой активностью против многоядерных гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, но обладает токсичностью по отношению к дыхательной системе. По этой причине многие современные доктора отказываются от его использования с целью минимизировать риск легочных осложнений, и назначают схему без Блеомицина – ЕАСОРР.

Лимфома Ходжкина – прогноз

Исход терапии рассмотренной патологии зависит от многих факторов. Лимфогранулематоз прогноз имеет положительный, с вероятностью полного излечения, если больной младше 40 лет, и поражены только узлы одной группы.

В остальных случаях оценка дается идентично онкологическим болезням. Точно нельзя определить, как быстро будет прогрессировать лимфома Ходжкина, сколько живут при данном диагнозе, считается индивидуальным показателем.

Стандартный срок для злокачественных заболеваний – 5 лет. Выживаемость в этом периоде составляет:

  • около 95% при 1 стадии;
  • 90% при 2 стадии;
  • примерно 65% при 3 стадии;
  • до 45% при 4 стадии.

 

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить? – Журнал о здоровье MyMedNews.ru

Источник

Источник: https://mymednews.ru/limfoma-hodjkina-chto-eto-za-bolezn-kak-ee-vyiavit-i-lechit/

Лимфома Ходжкина: что это за болезнь, каковы симптомы и сколько живут

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

47649

Дата обновления:Июнь 2020

Лимфома Ходжкина (синоним: злокачественная гранулема, лимфогранулематоз) –злокачественное заболевание лимфатической системы, которое впервые описал Томас Ходжкин в 1832 году.

Лимфогранулематоз может возникать как у подростков, так и у пожилых людей. Болезнь Ходжкина – поддающееся лечению даже во взрослом возрасте онкологическое заболевание.

В статье мы разберем, что это за болезнь – лимфома Ходжкина.

Описание болезни и причины

Лимфогранулематоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше

Что это такое – лимфома Ходжкина? Болезнь Ходжкина – редкая разновидность рака, которая поражает лимфатическую систему. Болезнь названа в честь так называемых клеток Ходжкина: клетки выявляются только у пациентов с лимфогранулематозом.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома Ходжкина обозначается кодом C81.

В дополнение к сосудам лимфатическая система также включает в себя различные органы: костный мозг, вилочковую железу, селезенку, лимфатические узлы и миндалины. Лимфатические сосуды переносят лимфу из ткани в венозную систему. Между отдельными участками лимфатических сосудов расположены узлы, которые действуют как фильтры: в них собираются вырожденные лимфатические клетки.

Существует 2 группы лимфоидных клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. Оба типа образуются в костном мозге и созревают в различных лимфоидных органах.

Нормальные В-лимфоциты образуют антитела, которые помогают организму бороться с вирусами и бактериями. Когда В-лимфоциты дегенерируют, развивается болезнь Ходжкина.

Изменения в ядре клетки приводят к тому, что она начинает делиться быстрее, чем необходимо. Больные клетки собираются в лимфатических узлах, где они размножаются и вызывают отек.

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина пока не выявлены. Вирусная болезнь Эпштейна –Барра, которая вызывает железистую лихорадку, может увеличивать риск развития лимфомы Ходжкина. Вирус может быть обнаружен в клетках лимфомы у 50% пациентов.

Ученые также подозревают связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ-инфекцией. Некоторые считают, что вирусы повышают восприимчивость клеток к внешним изменениям, что облегчает дегенерацию клеток и, следовательно, возникновение злокачественной гранулемы.

Ранняя химиотерапия или радиотерапия также значительно повышают риск возникновения лимфогранулематоза.

Поскольку различные вещества в табачном дыме могут также повредить геном клеток, существует корреляция между болезнью Ходжкина и курением.

Распространенность заболевания

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Симптомы

Общие симптомы лимфомы Ходжкина – усталость, слабость, вялость

Первым признаком злокачественной гранулемы в большинстве случаев является грубая и безболезненная лимфаденопатия. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы шеи. У 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина увеличиваются лимфоузлы за грудиной, что может привести к симптомам нарушенного дыхания, ощущению давления в груди и постоянному кашлю.

Если затронуты только отдельные лимфатические узлы в верхней или нижней части живота, может возникать боль в животе или диарея. После употребления алкоголя увеличенные лимфоузлы могут вызвать боль в спине; состояние возникает очень редко, но относительно характерно для лимфомы Ходжкина.

Примерно у 1/3 пациентов возникают дополнительные неспецифические общие симптомы – усталость, слабость и сильный зуд по всему телу. Особое внимание следует уделить присутствию или отсутствию так называемых B-признаков при сборе анамнеза, поскольку они оказывают непосредственное влияние на постановку диагноза и, следовательно, на терапию.

Симптоматика лимфосаркомы включает следующие признаки:

  • сильная ночная потливость;
  • потеря веса более чем на 10% от исходной массы тела за последние 6 месяцев;
  • лихорадка более 38 градусов по Цельсию, которая не вызвана инфекционными заболеваниями;
  • кашель и другие неспецифические проявления.

При увеличении количества опухолевых клеток в лимфоузлах нарушается деятельность иммунной системы: это может привести к возникновению бактериальных, вирусных или грибковых инфекций.

Если заболевание распространилось за пределы лимфоузлов в другие органы – кости или печень – это может увеличить частоту переломов костей.

Поражение костного мозга может привести к изменениям в картине крови, что также является признаком распространившейся лимфомы Ходжкина.

Формы болезни Ходжкина

Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

5 вариантов лимфомы Ходжкина:

  • нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле);
  • преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев);
  • лимфоидное истощение (около 5-10% случаев);
  • лимфоцитарная форма (менее 1% случаев);
  • смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

Лечение

В отличие от многих других злокачественных опухолей, лимфома Ходжкина реагирует очень сильно на излучение, а также на химиотерапию. В большинстве случаев используется одновременно и лучевая терапия, и химиотерапия. Сначала проводится химиотерапия, а затем – радиотерапия.

Возможные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина включают выпадение волос, тошноту, рвоту, усталость, повышенную восприимчивость к инфекциям и анемию.

Диетический рацион питания (диеты) не влияет напрямую на болезнь. Продукты питания (пища) при лимфоме не останавливают прогрессирование опухоли и не улучшают эффект от химиотерапии.

Химиотерапия

Во время курса химиотерапии пациент принимает сильнодействующие лекарственные средства, которые должны быть достаточно токсичными для того, чтобы уничтожить или повредить клетки лимфомы

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

Тип используемой терапии и количество циклов зависит от стадии заболевания.

Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.

Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии.

В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются.

После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трансплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в дополнение к химиотерапии. В ходе радиотерапии опухоль разрушают радиоактивным излучением с сохранением здоровой окружающей ткани. Это возможно только в том случае, если радиационная чувствительность опухолевой ткани соответственно велика по сравнению с здоровыми.

Одиночная лучевая терапия (без предшествующей химиотерапии) пациентов со злокачественной гранулемой больше не проводится на ранних стадиях.

Достижения медицины позволили в настоящее время уменьшить размер полей излучения. Раньше облучались так называемые «большие участки», включая лимфомы и все соседние области лимфатических узлов. В настоящее время после химиотерапии облучают только очень ограниченные области.

Прогноз при лимфоме

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год

Лимфогранулематоз – злокачественная опухоль, которая в большинстве случаев поддаётся полному излечению. Сегодня более 80% всех пациентов могут избавиться от болезни. Если болезнь Ходжкина выявляется на ранней стадии, вероятность полного выздоровления увеличивается до 90%.

Даже в случае рецидива (повторное проявление лимфомы Ходжкина) могут быть достигнуты хорошие долгосрочные результаты с помощью лечения. Прогноз лимфомы Ходжкина благоприятный, если лечение начато своевременно. Пациент может выйти в длительную ремиссию.

Сколько в среднем живут при лимфоме Ходжкина? Средняя продолжительность жизни существенно отличается в зависимости от наличия или отсутствия метастазов (метастазирование опухоли), методов лечения и состояния пациента (особенно у беременных женщин). Если уже наблюдается инвалидность, прогноз неблагоприятный.

Не рекомендуется методами народной медицины или альтернативными лечебными средствами лечить злокачественную гранулему. Вылечить онкологию с метастазами поможет квалифицированный онколог.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-hodzhkina/

Лимфома Ходжкина: симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах.

Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим.

При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

  • В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
  • Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
  • S – селезёнка.
  • Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия.

В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка.

Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация.

Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными.

В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения.

Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении.

Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток.

Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину.

Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента.

Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью.

Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

  1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
  2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
  3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
  4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении.

    Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови.

    Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения.

В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант.

Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет.

Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий.

Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона.

Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье.

Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-hodzhkina.html

О болезнях
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: